Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии

Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии

Как поражается сердце при амилоидозе? В миокарде, как и в других органах, при амилоидозе формируются отложения гли-копротеина. Термин «амилоидоз» первоначально был использован Вирховым и означал «крахмалоподобный». Миокард выглядит плотным, резиноподобным и неподатливым. Эти белковые отложения обусловливают рестриктивный характер функции сердца, так же как и иногда наблюдающееся нарушение систолической функции и нарушения проводимости.

Таким образом, при амилоидозе пациенты страдают как от рестриктивной кардиомиопатии, так и от нарушения систолической функции сердца. Зачастую они крайне чувствительны к изменениям внутрисосудистого объема, а провести грань между объемной перегрузкой и неадекватной преднагрузкой бывает очень сложно.
У больных часто развивается ортостатическая гипотензия, а также могут появиться расстройства, обусловленные нарушениями проводимости. Прогноз обычно крайне неблагоприятный.

Как диагностируется амилоидоз сердца? Если диагноз амилоидоза других органов ранее пациенту не выставлялся, то заподозрить наличие амилоидного поражения сердца довольно сложно. Это можно сделать при наличии симптомов СН, определенной ЭхоКГ-картины (нарушение наполнения и, часто, утолщение стенок желудочков, мозаичный характер изображения стенок в В-режиме) и утолщения стенок желудочков в сочетании с низким вольтажом QRS на ЭКГ. При необходимости диагноз подтверждается с помощью биопсии.

Каковы основные кар шальные проявления саркоидоза? Саркоидоз может сопровождаться образованием нетворожистых гранулем, инфильтрирующих миокард и сопровождающихся фиброзированием и рубцеванием. Инфильтрация может носить мозаичный характер. Постепенно развиваются симптомы застойной СН, иногда за счет поражения проводящей системы сердца возникают блокады сердца, что может сопровождаться синкопальными состояниями.

Кроме того, у пациента могут возникать желудочковые аритмии (вплоть до фатальных, с развитием синкопального состояния или внезапной смерти). Поражение легких сопровождается развитием легочной гипертензии, которая оказывает влияние на состояние правых камер сердца.

Целесообразно ли выполнение эндомиокардиальной биопсии у пациента с подозрением на рестриктивную кардиомиопатию?

Согласно рекомендациям, приведенным в научном отчете совместной рабочей группы по эндомиокардиальной биопсии ACC/AHA/ESC, выполнение данной диагностической процедуры считается целесообразным у пациентов с СН, ассоциированной с необъяснимой рестриктивной кардиомиопатией (рекомендация класса Па, уровень доказательности С).

При эндомиокардиальной биопсии могут быть выявлены специфические расстройства (такие как амилоидоз или гемохроматоз) или миокардиальный фиброз и гипертрофия кардиомиоцитов, характерные для идиопатической рестрик-тивной кардиомиопатии.

Данная манипуляция не должна выполняться, если данные КТ или МРТ заставляют предположить наличие констрикции перикарда, а также в тех случаях, когда специфическая причина рестриктивной кардиомиопатии может быть идентифицирована с помощью других, менее инвазивных тестов.

Целесообразно ли выполнение КТ или МРТ у пациента с подозрением на рестриктивную кардиомиопатию? Да. Обе методики позволяют визуализировать утолщенный перикард, что может навести на мысль о констриктивном перикардите, который и является истинной причиной клинических проявлений.

МРТ сердца при использовании методики отсроченного гиперконтрастирования зачастую позволяет выявить признаки, характерные для саркоидоза, эозинофильной эндомиокардиальной болезни (болезни Леффлера), амилоидоза и других причин рестриктивной кардиомиопатии. Кроме того, МРТ сердца используется для диагностики гемохроматоза. В некоторых случаях МРТ помогает выбрать область миокарда для выполнения эндомиокардиальной биопсии и оценить вероятность получения диагностически значимого биоптата.

- Читать далее "Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера"

Оглавление темы "Кардиомиопатии":