Каковы гистологические признаки ГКМП? Гистологическая картина ГКМП характеризуется гипертрофией кардиомиоцитов и дезорганизацией мышечных волокон.
Патологически измененные кардиомиоциты содержат ядра причудливой формы и хаотично располагаются друг относительно друга. Объем коллагенового интерстициального матрикса значительно увеличен, а расположение его элементов также выглядит дезорганизованным.

Дезорганизация миокарда выявляется не только в области гипертрофии, но и в негипертрофированных участках миокарда ЛЖ. Та или иная степень дезорганизации выявляется почти у всех пациентов с ГКМП, причем у совершеннолетних в процесс вовлекается до 5% миокарда.

Каковы типичные разновидности ГКМП? Распространенность и выраженность гипертрофии миокарда ЛЖ у пациентов с ГКМП варьирует в широких пределах. Даже у родственников первой линии, имеющих одинаковый тип генетической мутации, паттерн гипертрофии ЛЖ обычно различается.

Описано несколько типов гипертрофии. Чаще всего она развивается в передней части межжелудочковой перегородки, что обнаруживается у 80% больных ГКМП и обозначается термином «асимметричная септальная гипертрофия». В 8-10% случаев гипертрофия ЛЖ имеет концентрический характер и максимально выражена на уровне сосочковых мышц.

Вариант с первичным вовлечением верхушки ЛЖ (апикальная ГКМП) выявляется примерно в 2% случаев и чаще обнаруживается в Японии, чем в США. Этот тип заболевания характеризуется пикообразной деформацией полости ЛЖ.

Каковы наиболее частые субъективные проявления ГКМП? Большинство пациентов с ГКМП вообще не предъявляют никаких жалоб или имеют лишь незначительные субъективные симптомы заболевания, которое нередко выявляется только в ходе скринингового обследования родственников. Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся жалобы больного ГКМП:

+ Одышка
- Имеется у 90% пациентов из тех, у кого вообще имеются симптомы заболевания
- В основном связана с диастолической дисфункцией ЛЖ и нарушением его наполнения, которые, в свою очередь, обусловлены нарушением расслабления ЛЖ и увеличением жесткости его стенки
- Также может быть обусловлена обструкцией выходного тракта ЛЖ, способствующей увеличению внутрижелудочкового давления

- Стенокардия
+ Может наблюдаться у пациентов как с обструктивной, так и с необструктивной формой заболевания
+ Обусловлена несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и возможностями коронарной перфузии
+ Предполагались и другие механизмы развития ишемии ЛЖ и появления болей, в частности увеличение мышечной массы и увеличение напряжения стенки, вторичное снижение коронарной перфузии вследствие обструкции выходного тракта, увеличение диастолического давления наполнения, систолическое сдавление в гипертрофированном участке крупных интрамуральных ветвей коронарных артерий, недостаточное развитие капилляров в зоне гипертрофии, нарушение вазодилататорного резерва и патологическое сужение мелких интрамуральных коронарных артерий

- Синкопальные и пресинкопальные состояния
+ Обусловлены недостаточностью прироста сердечного выброса во время нагрузки (при наличии обструкции выходного тракта ЛЖ) или развитием тяжелых нарушений ритма сердца
+ Указывают на высокий риск внезапной смерти

- Читать далее "Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от спортивного сердца"

1. Что такое ГКМП? Причины гипертрофической кардиомиопатии
2. Признаки гипертрофической кардиомиопатии. Гистология ГКМП
3. Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от спортивного сердца
4. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Методы обследования при ГКМП
5. Что такое признак Brockenbrough-Braunwald? Каков риск внезапной смерти при ГКМП?
6. Лечение гипертрофической кардиомиопатии. Течение ГКМП
7. В чем проблема рестриктивной кардиомиопатии? Причины РКМП
8. Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии
9. Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера
10. Показания для трансплантации сердца. Противопоказания