Дилатационная кардиомиопатия является абсолютным противопоказанием для беременности.
Сердечная недостаточность возникает в поздние сроки беременности или после родов, очень редко во втором триместре (Szekely P., Snaith L.,1974). Прогноз удовлетворительный лишь в случае быстрого обратного развития дилатации после родов. Отдаленный прогноз при данной патологии неблагоприятный. Повторную беременность допускать нельзя, ибо она, как правило, приводит к летальному исходу.

Наличие выраженных гистологических изменений даже при нормализации размеров сердца отягощает прогноз. Благополучно завершившиеся беременности в литературе представлены лишь единичными наблюдениями (Елисеев О.М.,1994).

Наличие среди членов семьи с наследственной перипортальной кардиомиопатией не рожавшей женщины с субклиническими проявлениями поражения миокарда свидетельствует в пользу гипотезы о том, что беременность и роды ухудшают течение уже существующего генетически обусловленного заболевания сердца в следующем поколении. Проспективные наблюдения (до 21 года) указывают на хороший прогноз при уменьшении размеров сердца до нормальных в течение 6 месяцев после проявления симптомов сердечной недостаточности. Сохранение дилатации и изменений на электрокардиограмме более полугода после родов, у больных с низкой фракцией выброса и с увеличенным конечно-диастолическим объемом левого желудочка свидетельствуют о плохом прогнозе.

Практика показывает, что из 13 наблюдений 11 пациентов умерли за 4,7 года (3 — после повторных беременностей и 8 — от прогрессирующей сердечной недостаточности (Макацария А.Д. и соавт,1991).

Прогноз для плода отягощенный, особенно при возникновении патологии в III триместре беременности. Спонтанные преждевременные роды, связанные со смертью плода, наблюдаются приблизительно у 10% беременных. Общая перинатальная смертность достигает 30—34%.

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия у беременных

Заболевание, в основе которого имеется фиброзное перерождение миокарда, вызывающее выраженное ограничение диастолического наполнения желудочков.

Идиопатическая рестриктивная кардиопатия может быть первичной (эндомиокардиальный фиброз неизвестной этиологии) или вторичной, которая развивается вследствие многочисленных причин.

К ним относятся:
• патология, имеющая в своей основе инфильтративный характер (амилоидоз, липидозы, саркоидоз, гликогеноз);
• эндомиокардиальный фиброз вследствие специфических заболеваний (гиперэозинофильный синдром, карциноидный фиброэластоз, радиационные поражения).

Этиологические факторы патологии неизвестны. Не исключена возможность генетического происхождения, ибо встречаются семейные формы заболевания.
Характерным признаком является увеличение обоих предсердий — атрио-мегалия. Размеры желудочков небольшие. При рестриктивной форме отмечается умеренная гипертрофия миокарда. Дилатированное левое предсердие является местом образования тромба.

Характеризуется значительным повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, превышающем величину, равную 18 мм рт.ст. (норма 0—6 мм рт.ст.). Причина этому повышенная жесткость миокарда. Регистрируется градиент давления между левым желудочком и левым предсердием. В малом круге кровообращения имеется венозный и артериальный застой. Давление в легочной артерии повышается до 50—60 мм рт.ст. Артериальное же давление, напротив, понижается из-за снижения функции левого желудочка и уменьшения выброса крови. В связи с нарушением диастолической функции значительно уменьшается конечный диастолический объем.

Признак рестриктивной кардиомиопатии — патологическое расслабление левого желудочка с уменьшением времени раннего диастолического наполнения и резким прекращением потока в раннюю диастолу. После снижения давления в раннюю диастолу наблюдается повышение давления в левом-желудочке, что дает на кривой давления характерную классическую кривую «падения и плато», или «признак квадратного корня». Это означает короткий период изоволюметрического расслабления, высокую волну периода быстрого наполнения левого желудочка и короткий период замедления потока. Скорость кровотока в предсердии также снижена из-за ограниченной способности желудочка заполняться в период систолы предсердий.

- Читать далее "Клиника рестриктивной кардиомиопатии у беременных. Диагностика рестриктивной кардиомиопатии"