В чем заключается основная физиологическая проблема при рестриктивной кардиомиопатии? Основная физиологическая проблема при рестриктивной кардиомиопатии состоит в увеличении жесткости стенки желудочков, чем обусловлено нарушение их диастолического наполнения и развитие СН.
Систолическая функция, как правило, остается сохраненной (во всяком случае, в раннем периоде заболевания, хотя на поздней стадии амилоидоза она может существенно нарушаться).

Каковы основные этиологические факторы рестриктивной кардиомиопатии? Почти в половине случаев причину рестриктивной кардиомиопатии установить не удается. Наиболее частой идентифицируемой причиной заболевания служит инфильтрация миокарда при амилоидозе. Другими причинами рестриктивной кардиомиопатии являются инфильтративные заболевания (саркоидоз, болезнь Гоше и болезнь Гурлер) и болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Фабри).

К развитию рестриктивной кардиомиопатии может привести также поражение эндо- и миокарда при эндомиокардиальном фиброзе, воздействии радиации или лечении антрациклинами. Хотя рестриктивная кардиомиопатия является нечастой причиной СН у жителей Северной Америки и Европы, она часто приводит к развитию СН и смерти у жителей тропических стран, включая различные регионы Африки, Центральной и Южной Америки, Индии и других частей Азии (где распространенность эндомиокардиального фиброза относительно высока).

1. Инфильтративные заболевания
- Амилоидоз
- Саркоидоз
- Болезнь Гоше
- Болезнь Гурлер
- Жировая инфильтрация

2. Болезни накопления
- Гемохроматоз
- Болезнь Фабри
- Гликогенозы

3. Эндомиокардиальные заболевания
- Эндомиокардиальный фиброз
- Воздействие радиации
- Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера)
- Карциноидный синдром

4. Поражение миокарда неинфильтративного характера
- Идиопатическая кардиомиопатия
- Семейная кардиомиопатия
- ГКМП
- Склеродермия

Каковы основные признаки рестриктивной кардиомиопатии при ЭхоКГ? При ЭхоКГ обычно выявляется нормальная или почти нормальная систолическая функция, нормальные или слегка уменьшенные объемы, расширение обоих предсердий, нормальная или минимально увеличенная толщина стенки желудочков и нарушение диастолического наполнения (диастолическая дисфункция).
Данные ЭхоКГ на поздней стадии амилоидоза и некоторых других заболеваний могут существенно отличаться от приведенных выше.

- Читать далее "Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии"

1. Что такое ГКМП? Причины гипертрофической кардиомиопатии
2. Признаки гипертрофической кардиомиопатии. Гистология ГКМП
3. Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от спортивного сердца
4. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Методы обследования при ГКМП
5. Что такое признак Brockenbrough-Braunwald? Каков риск внезапной смерти при ГКМП?
6. Лечение гипертрофической кардиомиопатии. Течение ГКМП
7. В чем проблема рестриктивной кардиомиопатии? Причины РКМП
8. Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии
9. Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера
10. Показания для трансплантации сердца. Противопоказания