Клиника кризисов легочной гипертензии характеризуется падением сатурации (праволевый сброс вследствие повышения давления в ЛА) — цианозом, выраженной одышкой, тахикардией, исчезновением шума. В далеко зашедших случаях развивается системная гипотония как следствие уменьшенного возврата в левый желудочек, брадикардия. В послеоперационном периоде кризы ЛГ — одна из основных причин смерти после коррекции пороков сердца с левоправым сбросом.

Для практических целей наиболее важными являются следующие сосудистые реакции легких:
- повышение ОЛС при гипоксии, ацидозе, реакции на боль, при полицитемии, а также на введение барбитуратов или ке-тамина.
- снижение ОЛС при алкалозе, симпатической блокаде, введении ингибиторов АПФ, простагландина E1, нитроглицерина, ингаляции О2.

В ряде случаев в течение первого месяца жизни снижения ОЛС не происходит, общее состояние ребенка не страдает, сердечного шума практически нет, ВПС не заподозрен. Органические изменения легочных сосудов развиваются исподволь, и появление клинической картины в виде цианоза, одышки, плохой переносимости физической нагрузки говорит о высокой степени легочной гипертензии.

Проблема легочной гипертензии остается в поле зрения ученых, поскольку представляет смертельную угрозу больным с вышеперечисленными пороками сердца. Достаточно напомнить, что первым реципиентом, которому произведена трансплантация комплекса «сердце — легкие» (Reitz В., Shaumwei N. et al., 1983) был ребенок 12 лет с ВПС (ДМЖП) и легочной гипертензией в необратимой стадии.

Опыт нашего отделения, а также отечественных и зарубежных авторов свидетельствует о большой возрастной вариабельности необратимых изменений: нам приходилось наблюдать необратимую гипертензию в 6—11 мес и обратимую — в 13—14 лет. О механизмах компенсации можно только догадываться, поскольку даже морфологические изменения сосудов легких Хита —Эдвардса не всегда отражают клиническое течение.

Для решения крайне сложной проблемы легочной гипертензии существует два пути: научные разработки по восстановлению легочного кровотока, вплоть до пересадки комплекса «сердца —легкие», или своевременное хирургическое лечение пороков сердца, осложняющихся ЛГ.

Врожденные пороки сердца с левоправым сбросом крови

Группа больных с левоправыми шунтами оказалась наиболее многочисленной, проанализирована клиническая картина 441 человека.
Подавляющее большинство пациентов имели ДМЖП различного размера и различной локализации, но далеко не одинаковое клиническое течение. Тем не менее при детальном анализе клинической картины у всех больных с большими левоправыми шунтами обнаружилось много общего, причем чаще всего тяжесть состояния больного определялась не типом ВПС и не размером дефекта, а состоянием тонуса легочного русла. По реакции сосудов легких на избыточный приток крови по дефекту межжелудочной перегородки к легким четко определились три группы больных.

1-ю группу (66 человек), наиболее тяжелую, составили пациенты с кризовым течением легочной гипертензии. Диагностика порока у этой категории детей была затруднена по нескольким причинам. В периоде новорожденности, когда у всех больных детей высокое легочное сопротивление, сердечный шум представлен минимально, а часто вообще отсутствует. На втором месяце жизни у большинства больных детей легочное сопротивление снижается, и сердечный шум становится отчетливым, но в данной группе этого не происходило. Кроме того, на втором месяце жизни начинают возникать кризы легочной гипертензии. Наличие одышки является основным симптомом, при этом сердечной недостаточности не наблюдается.

Объективные данные, полученные при ЭхоКС, показывают наличие большого дефекта и высокого давления в правом желудочке, при этом сброс крови слева направо незначительный, QP/QS как 1:1 или 1,2:1, но во время криза легочной гипертензии может появляться обратный сброс. По нашим данным, наиболее часто кризовое течение ЛГ сопровождает АВК, ДОС от ПЖ, ОАС, в меньшей степени ДМЖП. Попытки консервативного лечения этого состояния с использованием спазмолитиков, гликозидов, мочегонных препаратов, ганглиоблокаторов и т.д. в подавляющем большинстве случаев оказывались неудачными.

Более того, запоздалое проведение оперативного лечения (в том числе при запоздалом поступлении больных в стационар) отрицательно сказывалось на результатах операции. По нашим данным, больные с такой клинической картиной легочной гипертензии должны быть прооперированы до 3 — 4 мес жизни, в дальнейшем риск операции значительно возрастает.

- Читать далее "Легочные сосуды при ВПС. Гиперволемия малого круга при пороке сердца с левоправым сбросом"