Норма сатурации у здорового новорожденного 96—100%. Десатурация до 90 — 92% может быть характерна для тяжелых поражений легких, более низкое насыщение (85 — 92%) — для комбинированных ВПС. Разница в сатурации между руками и ногами говорит об обструкции дуги аорты в области перешейка.
Сатурация менее 80% может быть только при ВПС, сопровождающихся цианозом.

Наибольшую информацию о насыщении кислородом, вентиляционно-перфузионном соотношении, степени декомпенсации дает газовый анализ крови. Патогномоничным признаком критической гипоксии при ВПС является снижение р02 ниже 30 мм рт. ст.

Снижение рН может быть связано с дыхательными расстройствами, и в этом случае оно сочетается с повышением рС02. При наличии метаболического ацидоза рС02 может быть снижено (дыхательный алкалоз), что приводит к компенсации.

Синдром артериальной гипоксемии

Артериальная гипоксемия — это состояние, характеризующееся снижением насыщения артериальной крови кислородом.

Гемоглобин насыщается кислородом в момент прохождения эритроцита по капиллярам малого круга. Затем эритроцит доставляет кислород в капилляры большого круга, где осуществляется тканевый газообмен. Исходя из этого, можно выделить несколько причин гипоксемии:
1) нарушение механики дыхания (апноэ или диспноэ вследствие травмы ЦНС);
2) нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения в легких (пневмония, отек легких, легочная гипертензия);
3) недостаточное поступление крови в малый круг кровообращения или полное разобщение большого и малого кругов (легочная дуктус-зависимая гемодинамика);
4) праволевый сброс крови при определенных пороках сердца (тетрада Фалло, тотальный аномальный дренаж легочных вен);
5) общее смешивание крови — артериальной и венозной (единый желудочек сердца, общий артериальный ствол);
6) нарушение чувствительности гемоглобина к кислороду (метгемоглобинемия);
7) нарушение микроциркуляции по большому кругу (централизация кровообращения).

Цианоз представляет собой внешнее проявление гипоксемии и является одним из наиболее выраженных проявлений грубой сердечной патологии.

Известный американский педиатр-кардиолог Ричард Роу неоднократно подчеркивал, что ни в коем случае нельзя «просто наблюдать» цианоз у новорожденного, особенно если ребенок не страдает СДР, так как единственное, что может случиться с ребенком, имеющим «синий» ВПС в первые дни жизни, — это ухудшение.
Существует три типа цианоза: центральный, периферический и дифференцированный.

Центральный, или истинный, цианоз наиболее точно отражает степень артериальной гипоксемии. Достоверный признак центрального цианоза — цианоз слизистых оболочек полости рта. Периферический цианоз тоже может быть связан с умеренной десатурацией, но чаще является проявлением нарушения микроциркуляции на периферии.

Следует сравнить окраску кожных покровов верхних и нижних конечностей — наличие разницы в таковой определяется как дифференцированный цианоз. При патологии дуги аорты сосуды нижних конечностей заполняются через боталлов проток венозной кровью, и поэтому кожные покровы ног будут более цианотичными. При транспозиции магистральных сосудов ситуация обратная: при функционировании открытого артериального протока нисходящая аорта заполняется более оксигенированной кровью, соответственно более выражен цианоз рук.
Следует заметить, что анемия может скрывать цианоз даже при сатурации 70%.

Как правило, дети с «синими» ВПС, особенно при легочной дуктус-зависимой гемодинамике, доношенные, имеют достаточную массу тела.
Наблюдается определенный «светлый» промежуток (зависящий от функционирования шунтов), после которого внезапное нарастание цианоза и ухудшение состояния не соответствуют первоначальной клинической картине. Характерно исчезновение шума, совпадающее с нарастанием цианоза. Попытки кислородотерапии не улучшают состояние ребенка, а в ряде случаев — резко ухудшают его. Появляется умеренная одышка, постепенно переходящая в диспноэ вплоть до дыхания Чейна—Стокса.

Постепенно прогрессируют вялость, мышечная гипотония, снижение рефлексов. Смена первоначальной тахикардии на брадиаритмию — грозный признак, свидетельствующий о грубых метаболических нарушениях.

Еще одно из следствий запущенного ацидоза — геморрагический синдром.

Более углубленное обследование выявляет: • Снижение сатурации при ЛДЗГ менее 70%.
• Снижение насыщения артериальной крови кислородом, по данным биохимического анализа, менее 30 мм рт. ст.
• Метаболический ацидоз (дефицит оснований), компенсируемый вначале дыхательным алкалозом (снижение рС02), затем декомпенсация со снижением рН.
• ЭКГ-признаки различны и варьируют от значительного отклонения влево (патогномоничный признак атрезии трикуспидального клапана при «синих» ВПС) до выраженной гипертрофии правых отделов сердца.
• Данные рентгенографии органов грудной клетки также могут быть различными, но чаще размеры сердца увеличены (транспозиция магистральных сосудов, атрезия трикуспидального клапана, атрезия легочной артерии с интактной МЖП).

- Читать далее "Причины цианоза при врожденном пороке сердца. Синдром сердечной недостаточности при ВПС"