Наиболее частыми причинами цианоза у новорожденных наряду с ВПС могут быть легочные и неврологические заболевания.
Повреждение ЦНС влияет как непосредственно на оксигенацию крови за счет нарушения механики дыхания, так и на микроциркуляцию на периферии. Дети с поражением ЦНС имеют в анамнезе родовую травму либо медикаментозную депрессию в родах. Основные клинические признаки: эпизоды апноэ, мышечная гипотония, монотонный плач, заторможенность или, наоборот, гипервозбудимость. При обширном кровоизлиянии одним из важных признаков является катастрофическое падение уровня гемоглобина.

Легочная патология (СДР, внутриутробная пневмония, пневмоторакс, диафрагмальная грыжа) ведет к нарушению вентиляционно-перфузионного соотношения. В отличие от детей с ВПС тахипноэ у них не сопровождается тахикардией. Дети часто недоношенные, с низкой массой тела, имеют в анамнезе внутриутробное инфицирование. Часто наблюдается определенная аускультативная картина со стороны легких (локальное ослабление дыхания или влажные хрипы).

Особое место в структуре легочной патологии занимает синдром персистирующего фетального кровообращения. Этим термином определяется состояние, когда по различным причинам давление в легочном русле остается выше системного (одна из наиболее вероятных причин — мекониальная аспирация), сохраняется праволевый сброс по функционирующим шунтам и соответственно артериальная десатурация.

Основным методом, позволяющим дифференцировать сердечный цианоз от какого-либо другого, является проба с кислородом. Суть ее в том, что ребенку в течение 10—15 мин подают максимальное количество кислорода, лучше через носовой катетер.

В случае отрицательной или парадоксальной пробы подачу кислорода необходимо немедленно прекратить. При необходимости ИВЛ содержание кислорода в дыхательной смеси должно быть не более 21—25%.
Если сатурация кислорода у новорожденного менее 70% и проба с кислородом отрицательная, показано титрование простагландина Е, ex juvantibus (пробное) даже при неустановленном диагнозе.

Синдром сердечной недостаточности

Сердечная недостаточность (СН) — это патологическое состояние, при котором сердце не способно поддерживать минутный объем кровотока, необходимый для обеспечения потребностей организма в кислороде и питательных веществах. Это состояние вызывает целый ряд гемодинамических, нейровегетативных и гормональных адаптационных реакций, направленных на поддержание гомеостаза.

В рассматриваемой нами клинической ситуации у новорожденных с ВПС нарушение функции миокарда в подавляющем большинстве случаев не является первичным, оно возникает как следствие перегрузки камер сердца избыточным объемом крови или ее давлением.

К развитию сердечной недостаточности у новорожденных и детей раннего возраста могут привести:
1. Состояния гемодинамики, зависимые от функции фетальных коммуникаций:
1) системная дуктус-зависимая гемодинамика;
2) форамен-зависимая гемодинамика;
3) дуктус-венозус-зависимая гемодинамика.

2. Большие левоправые шунты (в период новорожденности — редко):
1) ОАП;
2) ДМЖП;
3) аортолегочное окно;
4) АВК;
5) общий артериальный ствол;
6) артериовенозные фистулы (легочная, печеночная, церебральная).

3. Миокардиальная недостаточность:
1) миокардиты;
2) кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная);
3) аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.

4. Нарушения ритма:
1) суправентрикулярная тахикардия;
2) полная АВ-блокада.

Различают лево- и правожелудочковую сердечную недостаточность. Левосторонняя сердечная недостаточность характеризуется застойными явлениями в легких, гипотонией и периферической вазоконстрикцией со снижением перфузии тканей. Правосторонней сердечной недостаточности свойственны периферические отеки, асцит и повышенное центральное венозное давление.

- Читать далее "Клиника сердечной недостаточности у новорожденных. Диагностика сердечной недостаточности у детей"