При подозрении на ВПС, обусловленные дуктус-зависимой гемодинамикой, диагноз можно формировать следующим образом:
1) ВПС (легочная дуктус-зависимая гемодинамика), нарастающая артериальная гипоксемия;
2) ВПС (системная дуктус-зависимая гемодинамика), недостаточность кровообращения (с обозначением степени).

При определении диагноза ВПС, обусловленных дуктус-зависимой гемодинамикой, не требуется топической верификации. Поэтому сразу же при количестве баллов, определяющем достоверность диагноза, необходимы отмена кислорода и титрование препарата группы PGE1.

Препараты группы PGE1 имеют разные названия в зависимости от фирмы-производителя: простин ВР, алпростан, вазапростан. Действующее вещество — алпростадил, наиболее доступным и удобным является алпростан. Для упрощения расчета дозы нами разработаны следующие формулы:

1) при разведении одной ампулы препарата простин ВР физраствором до 50 мл — V (мл/ч) = D (мкг/кг/мин) х М (кг) х 6, где V — скорость введения препарата; D — доза; М — масса тела;

2) при разведении одной ампулы алпростана физраствором до 20 мл — V (мл/ч) = D (мкг/кг/мин) х М (кг) х 12.

Дальнейший анализ результатов исследования показал эффективность предложенных методов ранней диагностики ВПС у новорожденных и детей первого года жизни.

Экспертная оценка была проведена на основании анализа выписок из истории болезней 89 новорожденных, направленных из различных лечебных учреждений и пролеченных в отделении кардиохирургии в период с 1997 г. по 2002 г.

Для удобства сравнительного анализа больные были разделены на две большие группы, за точку отсчета взят 2000 г., когда мы начали внедрять свой унифицированный подход к диагностике ВПС у новорожденных, освещая его на лекциях, семинарах, используя в ходе дистанционных консультаций, имеющих в своей основе тест-анкету. 1-ю группу составили 26 человек (1997-1999 гг.), 2-ю - 63 (2000-2002 гг.).

Рассмотрение структуры ВПС демонстрирует преобладание в прошлом детей с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой, т.е. с пороками «синего» типа (в основном ТМС) (1-я группа). Во 2-й группе значительно увеличилось число детей с легочной гипертензией — с 7 до 28%. С другой стороны, количество детей до 5 дней жизни во 2-й группе значимо превышало количество детей этого возраста в 1-й — соответственно 40% и 23%. Это демонстрирует улучшение ранней диагностики и лечения фетально-зависимых ВПС.

В обеих группах распределение учреждений, направивших детей, было одинаковым: половину составили роддома (49%), несколько менее половины (44%) — ОПН и детские отделения районных больниц, только 6% — участковые поликлиники и поликлиника ДРКБ.

До 2000 г. в отделение в основном (57%) поступали дети с диагнозом «ВПС» или «ВПС?» или в лучшем случае диагноз пытались сформулировать как ВПС «с обогащением малого круга» или «синего» типа, что не приводило к назначению какого-либо лечения. Попытки верификации диагноза ВПС (27% детей), самый сложный из которых — тетрада Фалло, увенчались успехом лишь в 16% случаев. У 17% детей диагноз ВПС заподозрен не был.

- Читать далее "Проявления ВПС. Обследование новорожденного ребенка с подозрением на ВПС"