Легочная гипертензия (ЛГ) — это повышенное давление в системе легочной артерии. Зарубежные авторы различают собственно легочную гипертензию как повышение давления в системе легочной артерии и болезнь легочных сосудов (pulmonary vascular disease). Провести четкую грань между этими состояниями достаточно сложно, а зачастую просто невозможно.

Различают также первичную легочную гипертензию (идиопатическую и персистирующую ЛГ новорожденных) и вторичную, которая возникает как следствие и осложнение многих нелеченых пороков сердца с левоправым сбросом: ДМЖП, ОАП, ДОС от ПЖ, ТМС, ЕЖС, аортолегочное окно.

У новорожденных детей, как уже было сказано ранее, существует физиологическая легочная гипертензия, связанная с недоразвитием легочного русла, а также более выраженной мускуляризацией мелких артерий. Все эти изменения ведут к повышению общего легочного сопротивления (ОЛС). В норме давление в легочной артерии и соответственно ОЛС снижается к концу первого месяца жизни вследствие увеличения количества легочных артерий и их просвета.

Легочная гипертензия может приводить к критическому состоянию в периоде новорожденности вследствие двух возможных причин:
1. Сохранение по неизвестным причинам (чаще всего гипоксия, мекониальная аспирация и т.п.) высокого давления в легочном русле, так называемой персистирующей легочной гипертензии. Из-за сохраняющегося праволевого сброса по шунтам это состояние также обозначают как персистирующее фетальное кровообращение (ПФК). Клиника представлена одышкой, цианозом, метаболическими нарушениями. Часто возникает необходимость в респираторной терапии. Дифференцировать ПФК и легочную гипертензию от ВПС трудно.

Отличительные признаки персистирующего фетального кровообращения следующие:
• В анамнезе родовой дистресс, включая аспирацию мекония.
• Рентгенологические доказательства аспирационной пневмонии.
• Преходящее улучшение сатурации, особенно с респираторным алкалозом, вследствие вспомогательной вентиляции с использованием кислорода.
• При персистирующем фетальном кровообращении необходима активная респираторная терапия сразу после рождения.

2. Снижение давления в легочном русле при наличии определенных пороков сердца. Оно также может привести к значительному ухудшению состояния вследствие увеличения количества шунтируемой крови слева направо. Появляются грубый шум, одышка, потливость, затруднение при кормлении, плохая прибавка в массе. Такая клиника чаще появляется после 4 нед жизни.

Успех лечения легочной гипертензии определяется правильностью выбора срока оперативного вмешательства. Если надолго отложить оперативное вмешательство, легочная гипертензия переходит в «болезнь легочных сосудов», т.е. происходят необратимые изменения. И наоборот, операция в раннем младенческом возрасте, особенно до 1 мес жизни, вследствие того, что у ребенка еще не полностью редуцировалась мышечная оболочка сосуда, приводит к так называемому кризису легочной гипертензии, на любые внешние воздействия легочное русло отвечает спазмом.

Кризы легочной гипертензии чаще всего развиваются после оперативного вмешательства, но эквиваленты кризов могут проявиться и до операции. Практика показывает, что операция при ЛГ целесообразна в возрасте 2 — 3 мес.

- Читать далее "Кризы легочной гипертензии. Врожденные пороки сердца с левоправым сбросом крови"