Доля неверифицированных диагнозов (хотя и уменьшилась до 27%) все же остается высокой. Практически прежней остается доля детей с недиагностированным ВПС. Об этом следует сказать особо.

В обеих группах это были дети с подозрением на патологию легких (50%) — состояние после тяжелой асфиксии, синдром дыхательных расстройств (СДР), внутриутробную пневмонию, аспирационную пневмонию. На следующем по частоте месте (20%) — патология ЦНС. Два ребенка были оперированы после предварительной коррекции атрезии пищевода. Кроме того, были такие диагнозы, как диафрагмальная грыжа, геморрагический синдром, а также диабетическая фетопатия.

Эти диагнозы, а также стойко сохраняющаяся на протяжении б лет доля таких детей — свидетельство отсутствия автоматизма в установлении диагноза ВПС, искаженного мнения о высокой распространенности дыхательных нарушений, ненастороженности педиатров в отношении ВПС.

Симптомы, которые заставляют врача заподозрить наличие ВПС, все так же банальны.

Наиболее распространенными из симптомов ВПС являются шум в сердце и цианоз. Однако можно отметить явное возрастание рейтинга одышки как первопричины, заставляющей заподозрить наличие ВПС. Все также на низком уровне находится показатель сердечной недостаточности в этом качестве, хотя именно эти признаки вкупе с одышкой могут дать врачу более ценную информацию, чем ЭхоКС. Доля данных ЭхоКС как обоснования для диагноза стала несколько меньшей, однако изолированное проведение ЭхоКС, как правило, не приводит к верному диагнозу. Часто можно было встретить такие диагнозы, как ДМПП с расширением правых отделов сердца и расширение правых отделов сердца с трикуспидальной недостаточностью при основном диагнозе коарктации аорты. Наиболее сложны для диагностики комбинированные ВПС, например ДМЖП + КАо или аномалия Тауссиг —Бинга в сочетании с коарктациеи аорты. Понятно, что клиника в данном случае усугубляется обструкцией системного выброса.

В процедуре обследования наметился явный прогресс. Дети, вошедшие в 1-ю группу, при подозрении на ВПС при возможности сразу подвергались дополнительным обследованиям (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ЭхоКС), и это было основой для определения диагноза. При невозможности обследования детей сразу отправляли в ДРКБ с диагнозом «ВПС?». Ни разу не было проведено оценки пульса на бедренной артерии, не измерено давление на руках и ногах, лишь в единичных случаях измерялась сатурация и проводилась проба с кислородом. С 2000 г. доля этих обследований значительно возросла, так же как и ЭКГ в первичном скрининге. С другой стороны, снизилась доля ЭхоКС. По-прежнему мала доля исследований газового состава крови, хотя это один из важных показателей, позволяющих отдифференцировать легочную патологию от сердечной и судить о выраженности метаболических нарушений.

Адекватную терапию и сейчас получает менее трети детей, но почти в 2 раза снизилось количество детей, получающих потенциально опасную терапию. В результате этого нам удалось увеличить среднее количество оперируемых новорожденных в год до 27 человек (до 2000 г. — 12,6 человека в год), а выживаемость довести до 69% (до 2000 г. — 28%).

Обследование новорожденного ребенка с подозрением на врожденный порок сердца имеет следующий алгоритм:
1. Осмотр больного с целью определения симптомов сердечной недостаточности или гипоксемии.
2. Оценка пульса на всех конечностях.
3. Измерение давления на всех конечностях с динамическим контролем.
4. Аускультация сердца и легких в динамике.
5. Измерение сатурации на всех конечностях.

6. Рентгенограмма органов грудной клетки с целью оценки состояния легочного сосудистого рисунка и размеров сердца.
7. Определение ЭКГ-положения электрической оси сердца, перегрузки его отделов, коронарно-ишемических изменений.
8. Оценка КЩС — определение степени артериальной гипоксемии и метаболического ацидоза.
9. Проба с кислородом.
10. Эхокардиография для установления топического диагноза.

- Читать далее "Анамнез детей с ВПС. Пульс, шум сердца у детей с пороком"