На ранних стадиях эмбрионального развития примитивная кишка соединяется с желточным мешком через желточный (омфаломезентериальный) проток, который исчезает к шестой неделе. Различная патология желточного протока обычно бывает связана с неполной его инволюцией. Так, встречается открытый (полностью незаращенный) желточный проток, соединяющий подвздошную кишку и брюшную стенку в области пупка. При этом из пупка иногда выделяется кишечное содержимое. Бывают также кисты пупка, выстланные кишечной слизистой и проявляющиеся выделением слизи из пупка.

В отдельных случаях омфаломезентериальный проток подвергается обратному развитию, но остается тяж между пупком и дивертикулом Меккеля. Наиболее частой патологией неполного обратного развития желточного протока является сам дивертикул Меккеля.

Дивертикул подвздошной кишки впервые был описан Меккелем в 1812 году. Дивертикул Меккеля и сочетанные с ним аномалии желточного протока являются наиболее часто встречающейся патологией тонкой кишки. Он всегда располагается на противобрыжеечном крае подвздошной кишки. Основание его может быть широким или узким, а кровоснабжение дивертикул получает из тех же сосудов, что и подвздошная кишка. Дивертикул Меккеля имеет, как правило, несколько сантим етров в длину, хотя в литературе описаны случаи «гигантского» дивертикула.

Дивертикул Меккеля в клиническом плане имеет значение только, когда он проявляется различными симптомами или когда случайно обнаруживается во время лапаротомии. Для дивертикула Меккеля наиболее характерны три вида симптомов: желудочно-кишечное кровотечение, кишечная непроходимость и боли в животе.

Пренатальная ультразвуковая диагностика дивертикула Меккеля возможна только в случаях его больших размеров. С. Aultman и Т. Samples приводят описание пренатальной диагностики дивертикула Меккеля, диаметр которого составил 4 см. F. Jacquemard и соавт. удалось диагностировать дивертикул Меккеля в 32 нед. Размер дивертикула составил 21x30x51 мм. Пренатальный диагноз был подтвержден во время операции. В этом наблюдении перинатальный исход был неблагоприятным, ребенок умер на 9-й день после операции.

Выбор метода лечения больных с дивертикулом Меккеля зависит оттого, отмечалисьли клинические симптомы. В случаях клинических проявлений показано оперативное лечение. При бессимптомном течении целесообразно производить резекцию случайно обнаруженного дивертикула лишь у маленьких детей поскольку риск развития клинических проявлений дивертикула уменьшается с возрастом.

Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиоз толстой кишки, аганглионический мегаколон) характеризуется наличием неперистальтического участка в дистапьной части толстой кишки, на протяжении которого отсутствуют ганглии мышечно-кишечного (Ауэрбахавского) и подслизистого (Мейснеровского) сплетений. Ректосигмоидный участок и прямая кишка вовлекаются в патологический процесс в 70-80% случаев.

В настоящее время диагноз болезни Гиршпрунга все чаще ставится в периоде новорожденности. Классическая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: рвота с желчью, увеличение живота и задержка опорожнения кишечника либо наличие скудного стула. Поскольку не у всех новорожденных болезнь Гиршпрунга проявляется картиной кишечной обструкции, то в ряде случаев диагноз устанавливается позже, обычно после расширения диеты, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. Основная жалоба при этом - урежение стула. Окончательный диагноз заболевания устанавливается по результатам ректальной биопсии.

Пренатальная ультразвуковая диагностика болезни Гиршпрунга представлена только несколькими клиническими наблюдениями. D. Wrobleski и соавт. и М. Vermesh и соавт. обнаружили множественные расширенные петли кишки и многоводие в 33 и 35 нед беременности. Только L. Goncalves и соавт. удалось выявить аналогичные изменения в 24 нед беременности. В нашем наблюдении при ультразвуковом исследовании плода с болезнью Гиршпрунга в 26 нед беременности были обнаружены расширенные петли кишечника и многоводие.

Исходы при болезни Гиршпрунга преимущественно зависят от распространенности процесса и сочетанных аномалий. Лечение болезни чаще всего хирургическое, летальность обычно не превышает 5-15%. Среди основных осложнений следует выделить энтероколит, потерю электролитов через проксимальный отдел стромы после энтеростомии, а также сепсис. С учетом этих осложнений в больших сериях наблюдений общие потери достигали 40%.

- Читать далее "Патология печени плода. Гепатомегалия у плода."