Мекониевый перитонит (МП) - асептическая воспалительная реакция, возникающая в ответ на перфорацию кишечника и выход мекония в брюшную полость. Его частота составляет 0,29-0,33 на 10 000 живоворожденных. В некоторых случаях происходит спонтанная регрессия воспалительного процесса и восстановление целостности кишки, после рождения клиническая картина заболевания отсутствует, поэтому истинная частота МП в антенатальном периоде значительно выше.

Впервые клиника мекониевого перитонита была описана Morgagni в 1761 г. Рентгенологическая картина заболевания впервые установлена Е. Neuhauser в 1944 г., эхографические признаки в антенатальном периоде - в 1979 г.. С тех пор в зарубежной литературе приводится большое количество случаев пренатальной диагностики МП. Во всех наблюдениях диагноз поставлен после 18 нед беременности.

Мекониевый перитонит может быть обусловлен перфорацией кишечника в результате его непроходимости вследствие стриктуры, атрезии, заворота, инвагинации и мекониевого илеуса при кистозном фиброзе. Возможными причинами перфорации кишечника являются также сосудистая недостаточность кишечника, гидрометрокольпос, аппендицит плода и внутриутробное инфицирование (цитомегаловирус, гепатит А, В, парвовирус В19). По данным A. Delorimier и соавт., сосудистая недостаточность является причиной атрезии кишечника в 25% случаев. В тех случаях, когда перфорация и непроходимость кишечника не диагностируются, этиология МП остается неясной.

Кистозныи фиброз - аутосомно-рецессивное заболевание, ген которого картирован на 7-й хромосоме. Поданным F. Миller и соавт., в 75% случаев причиной муковисцидоза служит мутация гена Delta F508. При кистозном фиброзе возникает дисфункция экзокринных желез, в результате чего увеличивается содержание натрия и хлоридов в секрете потовых желез и других эпителиальных поверхностей. Вязкость слизи,секретируемой желудочно-кишечным трактом, значительно повышается. Слизь прикрепляется к стенке кишечника и уменьшает ее перистальтику. Меконий скапливается, уплотняется и блокирует кишечник особенно в области дисталь-ной части подвздошной кишки, возникает так называемый мекониевый илеус. Перфорация кишечника возникает не всегда при кистозном фиброзе. У 90% детей с мекониевым илеусом выявляется кистозныи фиброз, и у 10-15% детей с кистозным фиброзом имеется мекониевый илеус. В тех случаях, когда диагноз МП устанавливается впервые после родов, частота кистозного фиброза как основного этиологического фактора возрастает до 40%.

В зависимости от степени распространения воспалительного процесса выделяют три патологических типа мекониевого перитонита. Генерализованный тип характеризуется наличием диффузного перитонеального фиброзного уплотнения и отложением кальция. Меконий распространяется по всей перитонеальной полости. При фиброадгезивном (локализованном) варианте происходит формирование плотного образования с включениями кальция, которое закрывает перфорационное отверстие. Если перфорационное отверстие не закрывается полностью, формируются толстостенные кисты за счет адгезии проксимальных петель кишечника к перфорационному отверстию (кистозныи тип). Перфорированный участок кишечника сообщается с псевдокистами, меконий поступает в кистозную полость, которая выстилается кальцинозными отложениями. Согласно исследованию С. Hsu и соавт., частота генерализованного МП составляет 20%, фиброадгезивного - 45%, кистозного - 35%.

Наиболее характерными эхографическими признаками мекониевого перитонита являются кальцинаты брюшной полости, изолированный асцит, расширение петель кишечника, многоводие и псевдокисты. Обычно диагностика кистозного типа МП не вызывает затруднений. Эта форма характеризуется наличием псевдокисты в виде образования повышенной эхогенности схорошо очерченным гиперэхогенным контуром. Частота обнаружения псевдокисты составляет от 15,8 до 64,5%. Для этого типа МП характерен также асцит.

При генерализованном типе обычно обнаруживается многоводие, асцит, множество кальцинатов в брюшной полости. Передняя брюшная стенка может быть утолщена за счет отека. Фиброадгезивный тип характеризуется расширением петель кишечника. Кальцинаты брюшной полости - наиболее характерный признак, так как обнаруживаются с частотой 25-94,1% (в среднем 56%). Расширенные петли кишечника визуализируются в 10,5-50% случаев. Некоторые авторы при МП обнаруживали асцит с плавающими при движениях плода кальцинатами, кальцинаты в мошонке и гидроцеле. Гидроцеле отмечено у 66,7% мальчиков с МП. Многоводие при МП встречается в 10-64% случаев и обусловлено уменьшением заглатывания вод в результате снижения перистальтики кишечника. В зависимости от причины перфорации перитонит и асцит могут регрессировать во время беременности.

Дифференциальный диагноз проводят с патологическими состояниями, характеризующимися такими же эхографическими признаками. Асцит с наличием кальцинатов наблюдается при врожденной цитомегаловирусной инфекции и токсоплазмозе. Мекониальные псевдокисты дифференцируют с другими кистозными образованиями брюшной полости: лимфангиома, гематометрокольпос, киста яичника, кисты урахуса, брыжейки, сальника, ретроперитонеальные кисты и тератомы.

Асцит может наблюдаться при обструктивных уропатиях вследствие транссудации мочи через стенку пузыря, при разрыве мочевого пузыря, мочеточника или почки. Наиболее часто при наличии асцита дифференциальный диагноз приходится проводить с неиммунной водянкой плода, для которой типично утолщение плаценты,плевральный или перикардиальный выпоты, подкожный отек.

Пренатальная тактика в случае обнаружения мекониевого перитонита остается до конца не установленной. Проведенный нами анализ 63 опубликованных случаев пренатальной диагностики МП показал, что этиологический фактор установлен лишь в 40 (63,5%) случаях. Обструкция кишечника из-за атрезии или заворота кишок выявлена в 70% случаев, кистозный фиброз -в 17,5%, внутриутробное инфицирование - в 15% наблюдений. Средний срок диагностики МП составил 28 нед (18-38 нед). Перинатальные потери составили 22,2%, прерывание беременности произведено в 9,5% случаев, после рождения умерли 12,7% детей. Родоразрешены путем операции кесарева сечения 12,3% пациенток.

Мекониевый перитонит является показанием для комплексного обследования, включая кордоцентез для исключения хромосомных аномалий, кистозного фиброза и внутриутробного инфицирования. Ряд авторов обнаружили у плодов с МП синдром Дауна. При обнаружении муковисцидоза до периода жизнеспособности плода нужно предложить прерывание беременности. Так как в некоторых случаях возможно самопроизвольное исчезновение признаков МП, некоторые авторы при его обнаружении предлагают выжидательную тактику. Перфорационное отверстие кишечника может закрыться в антенатальном периоде или после рождения. До родов меконий стерилен, так что перфорация кишечника не приводит к бактериальной контаминации. При обнаружении нарастания асцита при динамическом наблюдении показано досрочное родоразрешение. Возможно проведение парацентеза для уменьшения размеров брюшной полости и исследования асцитической жидкости. Родоразрешение необходимо проводить в перинатальном центре, где возможно оказание экстренной хирургической помощи новорожденному. Кесарево сечение выполняется только по акушерским показаниям и не является операцией выбора при МП, так как не влияет на исход.

Хирургическое лечение при мекониевом перитоните заключается в резекции участка перфорированной кишки. Около 35% случаев обходится без хирургического вмешательства. По мнению М. Shyu и соавт., асцит, псевдокиста или расширенные петли кишечника имеют наибольшую чувствительность (92%) в плане прогноза необходимости хирургического лечения после рождения. В исследовании К. Dirkes и соавт. из 9 случаев пренатально диагностированного МП хирургическое лечение понадобилось лишь в 2 (22%) наблюдениях. Проведенный нами суммарный анализ 63 опубликованных случаев показал, что хирургическое лечение произведено в 66,7% наблюдений.

Выживаемость детей после операции при мекониевом перитоните колеблется от 60 до 90%. В группе, где причиной МП была атрезия кишечника, перинатальные потери составили 32%, прооперировано 80% детей, выжили после операции 85%. По данным V. Martinez Ibanez и соавт., выживаемость зависит от формы МП. Наиболее высока она при локализованной форме - 80%, при генерализованной - 70%, при кистозной - 57%.

- Читать далее "Энтерогенные кисты. УЗИ диагностика энтерогенных кист у плода."