Атрезии и стенозы толстой кишки обычно локализуются дистальнее селезеночного угла толстой кишки и встречаются с частотой 1 случай на 20 000 живорожденных, составляя около 10% всех кишечных атрезии. В наших исследованиях толстокишечная непроходимость была зарегистрирована в 1 случае на 12 959 обследованных или 0,08/1000.

Выделяют полную и частичную окклюзии толстой кишки, которые могут быть обусловлены наличием внутренней диафрагмы (30%), разделением проксимального и дистального отделов кишечника фиброзными тяжами (20%) или полной их сепарацией (50%).

Атрезия толстой кишки может быть заподозрена при обнаружении расширенных петель толстого кишечника, заполненного, как правило, гипоэхогенным содержимым с мелкодисперсными включениями. Обычно пренатальный диагноз обструктивного поражения толстой кишки (ОПТЛК) устанавливается только в III триместре беременности, хотя, по данным A.M. Стыгара и В.Н. Демидова, минимальные сроки диагностики ОПТЛК составляют 22-28 нед беременности. Однако большинство случаев ОПТЛК пренатально не диагностируется. Это обусловлено абсорбцией жидкости слизистой оболочкой кишечника, что в результате приводит к незначительному расширению или отсутствию расширения проксимальных отделов кишечника.

Диаметр толстой кишки увеличивается по мере прогрессирования беременности и в норме составляет в 22-24 нед менее 5 мм, в 26-28 нед - менее 6 мм, в 30-32 нед - менее 8 мм, в 34-36 нед - менее 12 мм и в 38-40 нед- менее 15 мм.

Помимо расширения петель толстой кишки важным диагностическим критерием ОПТЛК является отсутствие гаустр, которые всегда определяются в III триместре. В некоторых случаях обструкция толстой кишки может сопровождаться увеличением размеров живота плода.

При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной атрезией, мегацистик-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

Риск хромосомных аномалий при ОПТЛК не выше популяционного. Риск повторения порока низкий за исключением случаев, когда атрезия толстой кишки является частью наследственных синдромов, таких как изолированный микроколон (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Варденбурга (аутосомно-доминантное наследование) и мегацистик-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром.

При ОПТЛК, как и при других пороках желудочно-кишечного тракта, исход беременности и прогноз зависит от наличия сочетанных аномалий и качества медицинской помощи, оказанной новорожденному. Среди сочетанных аномалий наиболее часто встречаются дефекты передней брюшной стенки, лобковой кости, ануса, прямой кишки и экстрофия мочевого пузыря. Перфорация кишечника может возникать как в пренатальном периоде, так и после родов. В проксимальном отделе кишки она обычно развивается во время родов на фоне заворота кишечника или инфаркта его стенки. В дистальном отделе перфорация может наступить после родов в результате диагностической манипуляции, например, после бариевой клизмы.

- Читать далее "Аноректальные атрезии. Диагностика аноректальных атрезий."