Механизм развития (патогенез) мультикистозной дисплазии почки

Мультикистозная дисплазия почек - это спорадическое заболевание развивается из-за нарушения дифференцировки метанефроса, гистологически характеризуется персистированием в почке аномальных структур (хряща, недифференцированной мезенхимы, незрелых собирательных трубочек) и нарушением структуры долек. Большинство случаев мультикистозной дисплазии почки ассоциируется с мочеточниково-тазовой обструкцией, агенезией или атрезией мочеточника и другими аномалиями нижних мочевыводящих путей.

Дисплазия может быть одно- или двухсторонней и почти всегда соопровождается кистозной трансформацией. Почки обычно увеличены в размере и значительно деформированы, а кисты множественные.

Кисты варьируют в размере от микроскопических до крупных, диаметром несколько сантиметров. При гистологическом исследовании кисты выстланы уплощенным эпителием. Есть нормальные нефроны, но многие нефроны имеют незрелые собирательные трубочки. Характерным гистологическим признаком является наличие очагов недифференцированной мезенхимы (часто с хрящом) и незрелых собирательных трубочек.

При односторонней мультикистозной дисплазии выполняют нефрэктомию. Поскольку функция контралатеральной почки нормальная, прогноз после резекции пораженной почки очень хороший. При двухсторонней мультикистозной дисплазии почек возможен летальный исход из-за прогрессирующей почечной недостаточности.

Мультикистозная дисплазия почек
Мультикистозная дисплазия почек:
(А) Макропрепарат.
(Б) Микропрепарат: нарушение структуры, расширенные канальцы,
очаги недифференцированной мезенхимы, участки хряща (окрашивание гематоксилином и эозином)

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) поликистоза почек взрослых"

Оглавление темы "Болезни почек":
  1. Механизм развития (патогенез) мультикистозной дисплазии почки
  2. Механизм развития (патогенез) поликистоза почек взрослых
  3. Механизм развития (патогенез) поликистоза почек детей
  4. Механизм развития (патогенез) медуллярной болезни почек
  5. Механизм развития (патогенез) кист почек от гемодиализа
  6. Механизм развития (патогенез) простой кисты в почке
  7. Механизм развития (патогенез) гидронефроза
  8. Механизм развития (патогенез) камней в почках
  9. Механизм развития (патогенез) доброкачественных опухолей почек
  10. Механизм развития (патогенез) рака почки - аденокарциномы

Вашы замечания и вопросы: