При рассмотрении абсолютного и относительного веса сердца по возрастным группам, пороку в целом и его отдельным вариантам также следует отметить тенденцию к их снижению после периода до 3 лет.

Наименьшая толщина стенки правого желудочка и праволевожелудочкового индекса отмечается в случаях сочетания межпредсердного дефекта с врожденной митральной недостаточностью. Это обусловлено имеющейся при данном варианте порока большей нагрузкой на левые отделы, в частности, левый желудочек. При межпредсердных дефектах и аномально впадающих легочных венах в сравнении с группой изолированного порока выявлено несколько большее утолщение миокарда правого желудочка.

Следует заметить, что при межпредсердных дефектах в сравнении с другими врожденными пороками, в частности клапанным стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло, выявлена чаще гипертрофия трабекулярно-папиллярного мышечного аппарата и расширение полости правого желудочка. Это связано с особенностями внутрисердечной гемодинамики при данном врожденном пороке. В заключении морфологической характеристики гипертрофической компенсаторной трансформации приводим примеры гистотопографической микрометрии толщины мышечных клеток сердца у умерших больных различного возраста.

Между желудочками и предсердиями имеется заметная разница в толщине миоцитов. Однако динамика возрастных изменений толщины мышечных клеток повторяется и на секционном материале: по мере увеличения длительности существования заболевания уменьшается гипертрофическая потенция миоцитов и размеры их у лиц старше 16 лет становятся близкими к возрастной норме. Следовательно, получаемые при исследовании биоптатов результаты по правому предсердию в целом отражают суть происходящих во всем сердце изменений и потому могут быть использованы для оценки степени компенсаторной гипертрофической трансформации органа в целом.
Для углубления представлений об изменениях морфологии особый интерес представляют исследования ультраструктуры миокарда.

Ультраструктура миоцитов при ДМПП

Нами исследован материал, полученный из правого предсердия от 17 больных с вариантами порока: изолированные дефекты — 10 случаев, первичные в сочетании с митральной недостаточностью — 2, вторичные с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие — 5. По возрасту больные распределялись следующим образом: от 3 до 7 лет — 6 наблюдений, 8—11 — 5, 12—15 — 4, старше 10 лет — 2 (31 и 30 лет).

Прежде всего необходимо отметить, что у больных с изолированными дефектами перегородки отмечалось утолщение миофибрилл. При качественной оценке электронограмм состояние ультраструктурной организации миоцитов в целом расценено как удовлетворительное. Слабая и умеренная дезорганизация крист и появление небольшого числа вакуолей наблюдались лишь у 5 из 18 больных, причем в двух случаях это были межпредсердные дефекты в сочетании с аномальным впадением легочных вен, в одном — с митральной недостаточностью и еще в одном — ребенок 3 лет с изолированным дефектом вторичного типа.

В саркоплазматическом ретикулуме мышечных клеток лиц меньшего возраста выявлено сравнительно небольшое количество цитоплазматических (гликогеновых) гранул. Ретикулум чаще умеренно отёчен. Наибольшее количество гликогеновых включений обнаружено у больных 10, 12, 14 и 40 лет (трое последних с вторичными изолированными дефектами, первый — в сочетании с митральной недостаточностью). Только в трех случаях (8, 14 и 40 лет) встретились лизосомы, причем у старшей из указанных больных число их было особенно значительным.

Для получения большей информации о состоянии ультраструктурной организации миоцитов при межпредсердных дефектах проведен количественный анализ некоторых компонентов электронограмм миокарда согласно методическим рекомендациям В. С. Паукова и других (1971). Для этого определены: среднее число митохондрий в каждой электронограмме, количество крист в данных органеллах, их средняя площадь и коэффициент энергетической эффективности (произведение среднего суммарного числа крист в одной электронограмме на среднюю площадь всех митохондрий в ней же).

- Читать далее "Митохондрии кардиомиоцитов при ДМПП. Метаболическое обеспечение миокарда при ДМПП"