Особое внимание обращено на общее увеличение числа мелких митохондрий во все возрастные периоды. Наибольшее число митохондрий отмечено в случаях сочетания межпредсердных дефектов с митральной недостаточностью, что, видимо, обусловлено преобладанием более мелких их форм (с диаметром до 0,6 и даже 0,3 мкм). Средняя площадь митохондрий при данном варианте порока заметно меньше, что отразилось на более низких цифрах коэффициента энергетической эффективности. При дефектах межпредсердной перегородки с митральной недостаточностью наблюдается известный параллелизм отмеченных данных с показателями гистохимического (СДГ-активность, гликоген) изучения миокарда. Очевидно, это отражает специфику нарушений гемодинамики при данном варианте порока.

Коэффициент энергетической эффективности при изолированных атриосептальных дефектах и в случаях сочетания их с аномальным впадением легочных вен несколько выше, особенно при последнем варианте данного заболевания. Отмеченное, вероятно, обусловлено большей функциональной нагрузкой на миокард правого предсердия при таком анатомическом варианте порока, что вызывает здесь более быстрое во времени развитие фаз компенсаторного процесса и появление значительно раньше склеротических изменений. По-видимому, в сохраняющихся на фоне прогрессирующего фиброза миокарда предсердия миоцитах происходит мобилизация внутренних компенсаторных резервов.

Необходимо также отметить выявление более высоких количественных параметров ультраструктурных изменений митохондриального аппарата миоцитов (среднего их числа и площади митохондрий) в период физиологического увеличения мышечной массы сердца (4—7 лет) или (количества крист, коэффициента энергетической эффективности) в следующий возрастной интервал (8—11 лет). Все перечисленные показатели выше средних цифр по пороку у лиц старшего возраста, что отражает, видимо, известное напряжение компенсации в это время.

Метаболическое обеспечение миокарда при ДМПП

Состояние метаболизма миокарда при дефекте межпредсердной перегородки изучено на большом числе случаев: изолированные дефекты (ДМПП) — 154, в сочетании с аномалией впадения легочных вен (ДМПП + АЛВ) — 25, дефекты с врожденной митральной недостаточностью (ДМПП + МН) — 16, всего — 195.

Показатели окислительного обмена по трем группам порока не различались между собой, наблюдалось лишь незначительное снижение окислительной способности ткани правого предсердия, что при ДМПП + МН подтверждалось некоторым уменьшением не только тканевого дыхания, но и активности митохондриального фермента — СДГ. Интенсивность гликолитических процессов при сочетанных вариантах порока нарастала по сравнению с изолированным межпредсердным дефектом. Это сопровождалось существенным снижением содержания гликогена, особенно выраженным при первичном дефекте в сочетании с митральной недостаточностью.

Сравнение показателей макроэргических фосфатов по трем группам порока выявило выраженные изменения в уровне КФ, АДФ и АМФ в правом предсердии; при первичном дефекте отмечалось снижение содержания КФ, АДФ при нарастании АМФ. Возможно, что такое состояние энергетического обмена связано с более значительной гемодинамической нагрузкой на миокард при данном сочетании порока.

Значительных различий в содержании макроэргических фосфатов между изолированным межпредсердным дефектом и в сочетании с аномальным впадением легочных вен не наблюдалось.

Известно, что сократительная способность миокарда зависит от уровня метаболизма в нем, однако сведений в литературе о таких сопоставлениях нам не встретилось. В связи с тем, что информацией о состоянии обменных процессов в миокарде правого желудочка мы не располагаем, поэтому сопоставили сократительную способность правого желудочка с метаболизмом правого предсердия. В случаях с сочетанным пороком отмечалось увеличение частоты сердечных сокращений, объемной скорости выброса, мощности и расхода энергии на одно сокращение по сравнению с изолированным мзжпредсердным дефектом. Однако в группе II (ДМПП + АЛВ) имелось исключение: ОСВ и особенно мощность были самыми низкими. При сочетании с митральной недостаточностью наблюдалась тенденция к увеличению этих показателей.

Период изгнания крови из правого желудочка при изолированном межпредсердном дефекте больше, чем при сочетании с аномальными легочными венами и при первичном дефекте с митральной недостаточностью. Таким образом, нарастание частоты сердечных сокращений сопровождается укорочением периода изгнания крови, выбрасываемой правым желудочком при увеличении расхода энергии. О неэкономном расходе энергии свидетельствуют и непосредственные исследования показателей энергетического обмена в миокарде. Из приведенных ранее данных видно, что в мышечных волокнах при тенденции к снижению АТФ наблюдался значительный расход гликогена, КФ и АДФ. Следовательно, сочетание ДМПП с митральной недостаточностью более неблагоприятно по состоянию метаболизма и сократительной способности.

В связи с тем, что группа с изолированным межпредсердным дефектом самая многочисленная, на ее примере важно рассмотреть влияние постепенного нарастания давления в малом круге кровообращения на состояние метаболизма миокарда. Больные по уровню давления в малом круге кровообращения были разделены на четыре группы: I — до 30 мм рт. ст., II — 31—50, III — 51—70 и IV — 70 мм рт. ст. Сравнение состояния метаболизма миокарда II группы с I показало, что существенным было только нарастание АТФ, остальные величины изменялись незначительно.

При повышении давления в малом круге (III группа по сравнению со II) отмечается значительное усиление гликолитических процессов при выраженном снижении КФ, НФ и сохранении АТФ на высоком уровне. Высокая легочная гипертензия (IV группа) сопровождалась интенсивным поглощением 02 миокардом при снижении компонентов адениловой системы. Вероятно, здесь имело место разобщение процессов окисления и фосфорилирования в миокарде правого предсердия.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология."