Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.
Первые сообщения о пороке датируются 1671 годом. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который впоследствии был назван его именем.

Частота тетрады Фалло

Тетрада Фалло встречается в 12-14% от всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980).

Эмбриология тетрады Фалло

В основе формирования порока лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки (Anderson R. et al., 1974). В результате этого аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое правое расположение аорты приводит к тому, что он располагается как бы верхом на перегородке. Следует понимать, что основу составляют при этом два фактора: чисто анатомическое расположение аорты над межжелудочковой перегородкой и ротация артериального конуса против часовой стрелки. Кроме того, это также влечет и смещение легочной артерии, вызывая некоторое ее удлинение. Ротация артерильного конуса не позволяет соединиться аорте с межжелудочковой перегородкой, что и приводит к образованию дефекта межжелудочковой перегородки.
По мнению же Van Praag R. et al. (1970), основная причина состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка. Это способствует аномальному смещению наджелудоч-кового гребешка вперед и влево. Над мышечной частью межжелудочковой перегородки образуется пространство и перегородочная часть мышечного конуса остается открытой, являясь источником образования дефекта межжелудочковой перегородки. Декстропози-ция аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло, а является вторичной в результате расширения аорты, усиления кровотока и нависания ее над мышечной частью межжелудочковой перегородки.

Гипотеза Ганса Банкла сводится к тому, что аномальное развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде фалло приводит к парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии и гипертрофии конуса.

Патологическая анатомия тетрады Фалло

Комплекс патологии при тетраде Фалло состоит из дефекта межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты и различной степенью препятствия в выходном отделе правого желудочка. Фиброзные кольца аортального и митрального клапанов взаимосвязаны, отмечается гипертрофия правого желудочка и предсердия, гипоплазия левого предсердия. Размеры левого желудочка в основном нормальные, иногда имеется небольшое уменьшение полости.
Для плода характерны все анатомические изменения порока, но гипертрофии миокарда правого желудочка не отмечается (Lev M. et al., 1964).

Сопутствующая тетраде Фалло патология

При наличии тетрады Фалло в 40% случаев имеется кардиальная патология:
Правосторонняя дуга аорты - 25%. Двойная дуга аорты.
Дефект межпредсердной перегородки - 15% (данная нозологическая форма порока называется пентадой фалло). Открытый артериальный проток. Левая верхняя полая вена. Описаны также анастомозы между легочной артерией и подключичной, так называемый "спонтанный Блелок", трехпредсердное сердце, поражение клапанов аорты.

Патология отмечается в 10-20% (Bankl H., 1970), но характерных сочетаний нет.
Наиболее часто встречаемые синдромы: Синдром Нунана.
Минимальные клинические признаки: нарушение развития костного скелета, врожденные пороки сердца, преимущественно правого, умственная отсталость. Синдром Гольденара.
Односторонняя гипоплазия лица, аномалии ушных раковин, аномалии позвоночника. Синдром "кошачьего глаза". Атрезия ануса, преарекулярные кожные выросты, микрофтальмия.

Гемодинамика при тетраде Фалло

Тетрада Фалло вызывает гемодинамические изменения у плода. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы, осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (Jefferson К. et al., 1972). Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от многих врожденных аномалий сердца, антенатально не отмечается его гипертрофии. В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя антенатальную функцию правого желудочка. В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Величина сброса крови определяется степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты. Режим работы правого желудочка при классической форме тетрады Фалло неблагоприятный и в два-три раза превышает нормальную нагрузку на правый желудочек.

При нерезко выраженном стенозировании выходного тракта правого желудочка сопротивление, вызываемое им, меньше сосудистого сопротивления большого круга кровообращения. Это предопределяет артериально-венозный сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки. В результате этого увеличивается минутный объем малого круга кровообращения на величину шунтируемой крови. Такой тип нарушения гемодинамики лежит в основе "бледной формы тетрады Фалло".

Резко выраженное стенозирование легочной артерии приводит к венозно-артериальному сбросу крови через дефект в аорту, который может достигать 70-80%, и развитию в связи с этим выраженной гипоксемии.

- Читать далее "Клиника и диагностика тетрады Фалло у новорожденного."