Первым описал гипоспадию Гален. Первый удачный эксперимент по лечению гипоспадии был произведен Меттауэром.

Анатомия гипоспадии. Гипоспадия является результатом неполной маскулинизации гениталий.

В норме на седьмой неделе развития плода наблюдается гипертрофия интерстициальных клеток яичек, соответствующая по времени развитию уретры. Это явление действует как индуктор процесса развития, иначе гениталии остаются женского пола.

В случае же гипоспадии на определенном этапе наблюдается прекращение андрогенной стимуляции после начала нормального процесса. Это обычно происходит вследствие ранней инволюции интерстициальных клеток.

Другая возможность - клетки рецепторов в эмбриональном пенисе не способны получать информацию, посланную субстанцией индуктора, либо эта субстанция повреждена.

Вход уретры остается в вентральной части пениса, и пенис в его дис-тальном отделе продолжает развиваться, как женские гениталии без уретры. Головка пениса имеет плоскую форму, щель расположена в вентральной части. Мезенхима, образующая фасцию Дартос, фасцию Бука и corpus spongiosum, остается недифференцированной в виде фиброзной ткани, расположенной вокруг входа уретры и входящей в вентральный отдел головки пениса, называющийся Хорда.

Понятно, что уретра не достигает до конца головки пениса и вместо нее остается щель в вентральной части головки. Крайняя плоть развивается в виде капюшона, с дефектом в вентральной части, от одного до другого края капюшона расположена фиброзная ткань.

Хорда может иметь место и без гипоспадии. Встречается 3 типа:
1. Имеется уретра, но отсутствуют все окружающие ее структуры.
2. Имеется corpus spongiosum, но отсутствуют фасция Дартос и фасция Бука. В этих случаях фиброзная ткань расположена глубоко под уретрой.
3. Имеются фасция Бука и corpus spongiosum, но отсутствует фасция Дартос, и фиброзная ткань расположена латерально к уретре и над фасцией Бука.

Гипоспадии встречаются с частотой 1 на 350 рождений мальчиков (США). Каждый год рождаются около 8000 младенцев с гипоспадией. Наиболее часто гипоспадия встречается в головке пениса, реже -в теле пениса, редко встречаются мошоночная и промежностная формы. 90% - в головке и теле.

Нормальная анатомия. В пенисе заключены 3 пещеристых тела: пара Corpora cavernosa и расположенное между ними Corpus spongiosum. Каждое тело покрыто белочной оболочкой. Центральные артерии проходят через нижнее пещеристое тело, достигая расширения, называемого головкой пениса.

Слои пениса: кожа, фасция Дартос, в которой расположены поверхностные лимфатические сосуды и дорзальные поверхностные вены, затем следует фасция Бука, переходящая в крайнюю плоть. Фасция покрывает каждое тело в отдельности.

Классификация гипоспадии. В соответствии с расположением дефекта гипоспадии подразделяются на гипоспадию головки, дистальной части пениса, пенисо-мошоночную, мошоночную и промежностную.

Помимо гипоспадии у больных могут встречаться и другие нарушения, такие как грыжа, дефекты развития почек, неспустившиеся яички, встречающиеся у больных гипоспадией чаще, чем в обычной популяции. Поэтому больные с гипоспадией должны пройти дополнительное общее обследование.

Перед операцией необходимо произвести цистоскопию. Иногда в случае гипоспадии трудно определить истинный пол больного, поэтому требуется провести дополнительные исследования: мазок со слизистой щек, определение полового хроматина, лапароскопию или лапаротомию.

Пенис иногда бывает искривленным, изогнутым, в тяжелых случаях наблюдается расщелина мошонки.

В случаях гипоспадии нельзя производить обрезание, т.к. крайняя плоть будет использована для восстановления мочеиспускательного канала. Иногда дети, которым операция не требуется в раннем возрасте, нуждаются в ней в более позднем возрасте; риск операции снижается после 4-х лет.

Хирургическое лечение гипоспадии

Существует 5 критериев для успешного лечения гипоспадии:
1. Полное удаление хорды с выпрямлением пениса в состоянии эрекции.
2. Уретра, расположенная в конце головки.
3. Нормальное мочеиспускание.
4. Головка симметрична.
5. Возможность нормальной половой деятельности.

Одноэтапная операция предпочтительней ввиду меньшей душевной травмы, сокращения срока госпитализации и возможности завершения лечения до наступления сознательного возраста. Одноэтапная операция требует применения более тонкой техники, при этом нередко сама операция более сложна.

Двухэтапное лечение. В прошлом производили двухэтапные операции, т. к. полагали, что хорда может рецидивировать после первичной резекции, что нередко приводит к искривлению пениса. В литературе описаны более 250 видов двухэтапных операций.

Первый этап - восстановление пениса, удаление хорды. Второй этап - уретропластика. Обычно второй этап производят через 6 месяцев после первой операции. Используют местные лоскуты, "флип-флэп" и свободную пересадку кожи.

1. Операция по Дуплею (1880) (Dupley). Первый этап - удаление хорды, закрытие дефекта кожей крайней плоти. Второй этап выполняют через 6 месяцев. Производят два параллельных надреза с обеих сторон уретры и посередине придают коже форму трубки для образования новой уретры. Новую уретру покрывают двумя боковыми лоскутами крайней плоти.
Недостаток метода: вход уретры не может достичь конца пениса.

2. Техника Денис Браун (Denis Broun). Первый этап - резекция хорды, притягивание кожи с боков на вентральную часть пениса. Второй этап - параллельные надрезы на нижней части пениса, доходящие по бокам до coronal sulcus. Полоска кожи остается на месте, кожу с боков подтягивают над полоской кожи, оставленной в середине нижней части, и подшивают в центре. Полоска кожи служит источником покрытия и эпителизации новой уретры изнутри.
Недостатки метода: возможность образования фистул и стриктур.

3. Метод Сесиль-Калп (Cecil Culp). Подобен предыдущему методу, но вентральная полоска кожи шире; на второй стадии - центральная полоска кожи превращается в уретру посредством придачи ей трубчатой формы. Можно получить кожу при помощи помещения пениса в мошонку и отделения его через 3 месяца вместе с участком кожи, достаточно обширным для создания уретры. Подобная операция производится и в наши дни в случае нехватки кожи с боков крайней плоти.

4. Нове-Иоссеранд и Мак Индо (Nove-Josserand & Мс Indoe).

Первый этап - удаление хорды. Второй этап - мобилизация кожи от входа в уретру до области под головкой члена. Берут трансплантат кожи неполной толщины и вставляют его в канал под кожей, оставляют трубочку (Stent) на 12 месяцев, чтобы избежать сморщивания трансплантата. Третий этап - анастомоз трансплантата с уретрой.

Недостаток метода: возможность образования фистул и стриктуры уретры.

Одноэтапные операции при гипоспадии. Вначале производят удаление хорды. Производят разрез вокруг coronal sulcus. Латеральные лоскутки кожи поднимают до высоты фасции Бука, и все ткани удаляются до белочной оболочки. При этом возможно кровотечение из Venal profundae penis. Необходимо достичь белочной оболочки, только тогда можно определить степень дефекта уретры.

После удаления хорды член может остаться искривленным во время эрекции, поэтому в операционном зале производят искусственный эрекционный тест при помощи закрытия венозного оттока и введения физиологического раствора в кавернозное тело иглой.

1) Мобилизация уретры и пластика головки (MAGPI). При помощи двух крючков отгягивают кожу в стороны в районе уретральной канавки головки. Разрез "мостика" слизистой в длину и закрытие в ширину производят при помощи кетгута, крючком приподнимают нижнюю часть уретры и подшивают латеральные части головки.

2) Flip-Flap без хорды. От входа уретры прорезают два параллельных надреза в дистальном направлении вентральной части пениса. Приподнимают и отделяют два латеральных крыла головки. Приподнимают проксимально Flip-Flap, переносят его дистально и подшивают к дорзальной части кожи при помощи 6/0-7/0 вворачивающего шва, чтобы получить герметичный анастомоз.
После окончания подшивания анастомоз проверяется инъекцией физиологического раствора с добавлением метиленсинего. Пришивают латеральные лоскуты головки; flip-flap подшивают к коже головки, подшивают крайнюю плоть, удаляют лишнюю кожу.

3) Пересадка кожи полной толщины. Производят разрез вокруг coronal sulcus вниз посередине и вокруг уретрального входа. Приподнимают кожу крайней плоти, удаляют хорду. Образуют латеральные крылья головки и лоскуты по средней линии головки. Лоскут кожи полной толщины из кожи крайней плоти накручивают на катетер, сшивают ее с каждой стороны для образования трубки.
Проксимальный и дистальный анастомозы зашивают по диагонали. Уретра покрыта латеральными крыльями головки. Проверяют герметичность анастомоза. Вставляют надлобковый катетер.

4) Васкуляризованный островковый лоскут крайней плоти. Как обычно, удаляют хорду. Производят меатотомию, построение латеральных крыльев с лоскутами головки. Приподнимают островковый лоскут крайней плоти, снабжающийся кровью из подкожной ткани, после измерения диаметра и длины лоскута, требуемого для образования канала. После этого проверяют жизнеспособность при помощи флуоресцинового теста. Если лоскут недостаточно снабжается кровью, можно сделать из него трансплантат, превратив лоскут в трубку.
Производят анастомозы, зашивание крайней плоти.

5) Метод лоскута крайней плоти, называемый методом Токсу-Ходжсона (Toksu-Hodgson) (1970), похож на предыдущий.

6) Метод Мустарди (Mustarde), основанный на использовании кожи пениса для восстановления уретры после промежностной уретростомии. В случаях тяжелой гипоспадии эту операцию можно проводить в 2 этапа.

Послеоперационный уход после операции по поводу искривления, малого размера полового члена (гипоспадии). Больной находится на постельном режиме 3 дня, чтобы предотвратить возникновение отека в районе операции. Повязка остается на месте в течение 5 дней. Больному назначают антибиотики для приема в течение нескольких дней. Следует препятствовать возникновению эрекции. Через 3 дня производят обработку уретры. В большинстве случаев нет необходимости в использовании катетера. Используют маленький стент или надлобковый катетер.

Осложнения операции по поводу искривления, малого размера полового члена (гипоспадии). Примерно в 10% случаев операция осложняется фистулами и стриктурами. В таких случаях лечением является удаление уретры, при этом оставляют крышу уретры в виде вентральной кожи пениса. Из трансплантата кожи формируют трубку, помещают ее под кожу, подшивают трубку к головке, создают проксимальный анастомоз, покрывают анастомоз переносным лоскутом из мошонки.

Принципы предупреждения осложнений: использование тонкой нетравмирующей техники, достаточная ширина лоскутов, неиспользование циркулярных анастомозов.

В случае расхождения или инфицирования раны нужно проводить соответствующее лечение без повторного зашивания ран; вторая операция проделывается только через несколько месяцев.
Если есть гематомы, их надо удалить.

Фистулы. Мелкие фистулы закрываются сами по себе; операции по закрытию фистул проводятся не раньше, чем через полгода после первой операции. Можно использовать местное лечение трихлоруксусной кислотой или нитратом серебра. Перед операцией по закрытию фистулы проверяют, нет ли дистального препятствия. Для закрытия фистулы используют лоскуты, включая rotation flap или лоскут Филатова - Flip - flap для предупреждения образования линии шва над уретрой. Предпочтительно закрытие в 2 слоя.

Стриктуры уретры. Стриктуры входа могут быть вызваны сокращением анастомоза, тканей, оставшихся в туннеле. Для лечения стриктур используют V-образный дорзальный лоскут с головки.

Дивертикул. Обычно случается, если имеется дистальное препятствие.

- Рекомендуем следующую статью "Тактика хирурга при краниосиностозе (craniosynostosis)"

1. Тактика хирурга при местном обморожении
2. Тактика хирурга при общем переохлаждении - гипотермии
3. Тактика хирурга при пролежнях
4. Тактика хирурга после удаления молочной железы - реконструкция
5. Тактика хирурга при расщелине губы
6. Тактика хирурга при расщелине неба (вольчьей пасти - cleft palate)
7. Тактика хирурга при попадании пищи в нос (носоглоточной недостаточности)
8. Тактика хирурга при искривлении, малом размере полового члена - гипоспадии
9. Тактика хирурга при краниосиностозе (craniosynostosis)