Тактика хирурга при расщелине неба (вольчьей пасти

Тактика хирурга при расщелине неба (вольчьей пасти - cleft palate)

Передняя граница неба - резцовое отверстие (папилла), за ним следует твердое небо, мягкое небо и язычок (uvula). Перед отверстием расположены кончик носа и верхняя губа, альвеолы, называемые преднебными структурами или первичным небом, за ним следует вторичное небо и разделяющая их граница - резцовое отверстие.

Дезориентация мышц из-за расщелины неба. Поднимающая небо мышца у здорового ребенка - волокна мышц встречаются в середине мягкого неба в поперечном направлении, обычно соединение имеет место в центральной трети неба. В случае расщепленного неба части мышцы больше находятся в продольном направлении. Мышцы переходят в заднюю часть небной кости и прикрепляются к расщелине твердого неба. Это соединение мышц и их направление мешают движениям мягкого неба назад и герметизации носоглоточного прохода.

Неспособность закрытия является причиной нарушения речи и попадания пищи и жидкостей в носовую полость при глотании.

Подслизистая расщелина неба. В дополнение к двойному язычку существует ненормальное направление мышцы в виде сходящихся диагональных выступов с каждой стороны. Слизистая между мышцами тонкая и прозрачная и называется zona pellucida. Иногда расщелина расположена в задней части твердого неба, в этом случае можно прощупать мелкий бугорок, являющийся задней носовой перегородкой.

Расщепленное небо встречается с похожей частотой у разных народов, около 0,5 на 1000 родов. Факторы этого уродства различны.

Синдромные расщелины неба. Частота синдромных расщелин выше частоты несиндромных. Это хромосомные аномалии, включая трисомию D, Е, G (синдром Дауна), а также мелкие хромосомные аномалии нередко сопровождаются расщелиной неба. Синдром Тричера-Коллинза (Treacher-Collins) включает недоразвитие или отсутствие скуловой кости, микрогнатию нижней челюсти, дефекты наружного и среднего уха, в 36% - расщепление неба. Расщепление обычно широкое и локализуется на мягком небе.

Синдром Пьера-Робина (Piere-Robin) включает недоразвитие нижней челюсти, опущение языка, расщепление неба в 25% случаев, кардиальные дефекты, дефекты глаз. Причина - малое количество околоплодных вод, давление головки на грудь, нарушение развития кости нижней челюсти, проникновение языка между небными выступами. Синдром Ван дер Вуде (Van der Woude)' включает аномалии слюнных желез, расщепление неба и губы ("Волчья пасть" и "Заячья губа"). Синдром Клиппеля-Фейла (Klippel-Feil) включает аномалии шейного отдела позвоночника и расщепление неба.

Общая частота синдромного расщепления неба составляет 17%.
По последним данным, расщепление губы и неба встречается чаще в 1,5-3,0 раза, чем только расщепление неба. В сравнительной оценке с наибольшей частотой аномалия встречается у представителей кавказской расы. Высока частота в Финляндии - 1 на 1000 рождений, и у индейцев Северной Каролины в Америке.

Существует несколько классификаций этого уродства.

Одним из самых важных разделов в лечении подобных больных является исправление речи и одной из важнейших функций лечащего персонала является логопед.

синдром Папиллон-Леажа-Псоама - OFD syndrome

Дентальная окклюзия. Если трещина в небе не включает изменения альвеолярного отростка, нет изменений в передней альвеолярной дуге, рубец от операции на небе может изменить дугу верхней челюсти без изменений в передней части (зубы).

Больные с "волчьей пастью", не получившие хирургического лечения, могут страдать от искривления лицевых костей в области вертикального роста.

Швекендик (Schweckendick) рекомендует избегать операций твердого неба, чтобы не мешать росту лицевых костей, в результате не происходит искривление лицевых костей, но наблюдается нарушение речи.

Другой метод - закрытие мягкого неба в возрасте 6-ти месяцев, таким образом, не затрагивая твердого неба, можно улучшить речь, не влияя на рост лицевых костей.

Принято закрывать щель в возрасте 12-16 месяцев, хотя во многих центрах склоняются к тому, чтобы закрывать мягкое небо в более раннем возрасте - в 3-6 месяцев, а в более позднем возрасте закрывать твердое небо.

Следует помнить, что больным с синдромом Тречер-Коллинза (Treacher-Collins) либо с болезнью Робина (Robin sequence) нельзя закрывать трещину в мягком небе раньше 12-18 месяцев из-за трудностей с дыханием.

Нередко больные с "волчьей пастью" страдают хроническим воспалением уха и потерей слуха. Почти у всех больных в среднем ухе обнаруживается выпот, который появляется там ввиду ненормального функционирования евстахиевых труб (неправильное соединение натягивающей мышцы неба и поднимающей небо). Необходимо раннее выявление состояния ушей, вскрытие барабанной перепонки и введение дренажа (Миринготомия). Дальнейшее наблюдение отоларинголога позволяет избежать постоянной потери слуха, холестеатомы, образования рубца, перфорации и атрофии.

Расщелина неба

Хирургическое лечение. Перед операцией ребенок должен быть здоров, у него не должно быть воспаления дыхательных путей. Операция проводится под общим наркозом. Перед операцией в область операционного поля вводят 1/1000000 эпинефрина в 1% растворе лидокаина и ждут 7-10 мин, чтобы сделать первый надрез. Есть врачи, которые перед операцией и после нее назначают антибиотикопрофилактику.

Double reversing Z-plasty (Furbow Randall). Техника выполнения операции основана на использовании лоскута из ротовой слизистой и лоскута, взятого в противоположном направлении из носовой слизистой. Поднимающая мышца расположена в заднерасположенном лоскуте слизистой рта, вторая мышца в заднерасположенном лоскуте носовой слизистой. Твердое небо затем закрывается с использованием одной из известных техник. В дополнение к этому, операция Ферлоу (Furlow) изменяет расположение соединения мышц во избежание продольного разреза по центру неба.

Пластика неба (Intraveral veloplasty). Крине (Kriens) рекомендует разделять поднимающие мышцы неба, изменить их направление и зашить их посередине.

Если возникла необходимость удлинить слизистую, лучше всего производить большую Z-образную пластическую операцию в носовой слизистой мягкого неба. После операций, изменяющих направление поднимающих мышц неба, наблюдают явное улучшение речи.

Операция фон Лангенбека (von Langenbeck) заключается в поднятии 2-х больших мукопериостальных лоскутов, отделении мышц в месте прикрепления к кости и послабляющих разрезах.

Операция Вардил-Кильнера-Вью (Wardil-Kilner-Veau). Целью операции является удлинение мягкого неба. В целом операция основана на технике пластики Y-V, 2 мукопериостальных лоскута, отделенные от костей, отделяют поднимающие мышцы неба от носовой слизистой. Подшивают слизистую, мышцы одну к другой в поперечном направлении. Оголенные участки быстро эпителизируются. Производят закрытие твердого неба.

Данной техникой пользуются для закрытия твердого неба у детей с полным двусторонним или односторонним расщеплением неба. Можно произвести операцию во время закрытия расщелины губы или отдельной операцией в возрасте 10-18 месяцев.

В 30-40-е годы довольно широко использовали обтураторы, т. к. результаты операций были плачевны. Лучшие результаты от использования обтураторов в то время были гораздо хуже результатов операций, проводимых в наши дни. У определенных больных, составляющих группы высокой степени риска, использование обтураторов было единственной возможностью лечения (больные с синдромом Тречер-Коллинза или болезнью Робина).

Послеоперационное лечение. После операции больной должен находиться под неотступным наблюдением, особенно дети моложе 12 месяцев. Можно давать жидкости после полудня в день операции посредством шприца или чайной ложки. Инфузию снимают через 24-48 часов после операции; зонд для питания можно оставить в течение недели. Локтевыми лубками пользуются в течение трех недель. Пищу начинают давать на третий день после операции. Диеты придерживаются в течение трех недель. Если во время операции не было закрыто твердое небо, повторную операцию производят через 2-3 месяца.

Проверку назначают через полгода. Проверяют, как ребенок пьет, нет ли утечки жидкости в носовую полость, нет ли проблем со слухом, продолжают наблюдения за движением неба. Желательно наблюдение дефектолога, ЛОРа, педиатра и ортодонта. Следующую проверку проводят через год.

Осложнения. Кровотечения. Перед операцией больному проводят анестезию, содержащую эпинефрин, и ожидают 5-7 мин. Если кровотечение случается в операционной, надо на 3-4 мин. прижать кровоточащий участок тампоном. Если кровотечение продолжается, прижать еще на 7-10 мин. При остановке кровотечения следует подождать 5-10 мин. с сухим операционным полем. Если есть необходимость, можно пользоваться гемостатом или наложить швы. Если кровотечение начинается в конце операции, нужно ввести дополнительно эпинефрин, перевязать сосуд ниткой или провести диатермокоагуляцию.

Можно ввести тампон с гемостатом и пришить его к месту кровотечения. Швы снимают через 3-4 дня.

Нередко в районе операции образуется фистула. Большие фистулы могут мешать речи; попадание пищи в фистулу способствует появлению запаха изо рта. С закрытием фистулы следует подождать 4-6 месяцев до снятия воспаления и полного выздоровления. Обычно операции по закрытию фистулы большие и не легкие.

Велофарингальная недостаточность. Речь идет о дефекте, когда больной не в состоянии закрыть сфинктер между ротовой и носовой полостями..Закрытие достигается.натяжением неба и его поднятием. В этом механизме участвуют задняя и боковая глоточные стенки. Велофарингальное закрытие способствует нормальному функционированию голосовых связок.

Велофарингальное закрытие является сложным процессом, в котором участвуют кора головного мозга, нервная система, слуховой аппарат.

- Рекомендуем следующую статью "Тактика хирурга при попадании пищи в нос (носоглоточной недостаточности)"

Оглавление темы "Тактика хирурга":