Тактика хирурга при краниосиностозе (craniosynostosis)

Краниосиностоз (craniosynostosis) - раннее слияние одного или более черепных швов, что вызывает неспособность черепа обеспечить дальнейшее нормальное увеличение мозга в объеме. Вследствие этого растущий мозг воздействует на черепные кости, швы между которыми еще открыты. Этот несбалансированный гипертрофированный рост отдельных частей и сильное уменьшение других частей, вызывает тяжелые изменения формы лица и черепа, и даже повышенное внутричерепное давление, что наносит вред мозговой ткани.

Данная патология может появиться как самостоятельное нарушение или как часть синдрома. Если это самостоятельное нарушение, обычно речь идет о спорадическом явлении, но описаны и случаи аутосомно-рецессивной или доминантной наследственности (даже когда речь идет о семейном заболевании, это не обязательно те же самые швы черепа).

Этиология явления неясна. Швы не являются местом роста черепных костей, как думали раньше, поэтому раннее заращение швов, как видно, представляет собой вторичное проявление. Стимуляцией роста черепных костей служит рост мозга, в соответствии с чем и растут черепные кости. В настоящее время полагают, что источником патологии служит напряжение твердой мозговой оболочки (имеются свидетельства ее избыточной плотности) и, возможно, это и вызывает раннее закрытие швов.

Череп плода. Швы черепа плода. Роднички черепа плода.
Рис. Череп новорожденного.
а — вид сбоку: 1 — прямой размер, 2 — большой косой размер,
3 — малый косой размер, 4 — вертикальный размер;
б — вид сверху: 1 — большой поперечный размер, 2 — малый поперечный размер,
3 — задний (малый) родничок,
4 — передний (большой) родничок, 5 — ламбдовидный шов,
6 — венечный шов, 7 — сагиттальный шов.

Клинические проявления краниосиностоза:

- Scaphocephaly-Sagittal synostosis. Раннее закрытие сагиттального шва. При этом череп приобретает узкую удлиненную форму (уменьшение битемпорального расстояния). Это наиболее частая форма заболевания, чаще встречается у мужчин, обычно не носит наследственный характер.

- Trygonocephaly-Metopic synostosis. Треугольная форма передней части; орбита приобретает медиальный наклон с гипотелоризмом.

- Brachycephaly-Bilateral coronal synostosis. Уменьшение длины передней доли гипофиза и компенсация за счет ширины, иногда сопровождается экзофтальмом.

- Plagicephaly-Unilateral coronal synostosis. На затронутой стороне уплощение лба, приподнятое брови, изменение угла глаза в супралатеральную сторону, тогда как с другой стороны череп выступает фронтально. Направление глаза инфралатеральное, кончик носа обычно отклонен в поврежденную сторону, ухо на поврежденной стороне расположено выше, нередко кпереди.

- Acrocephaly-Multiple suture synostosis. Рост черепа в высоту, "башенный череп". В данном случае речь идет о двувенечном сращении и сращениях других швов.

- Oxycephaly-Multiple suture synostosis. В этом случае также наблюдается заращение, в основном, двувенечного шва, но в виде вдавленного лба.

Краниосиностоз при синдроме Крузона
Краниосиностоз при синдроме Крузона

Имеются и другие состояния, при которых наблюдаются синостозы, в том числе следующие синдромы:

- Синдром Клиблатшаделя-Кловерлифа (Kleeblattschadel-Cloverleaf). Трехгранный череп, выдается в обе стороны, а также в затылочной части.

- Синдром Крузона. Имеет аутосомно-доминантное наследование. Множественные непостоянные синостозы, кроме того, ретрузия средней части лица, нистагм, гипотелоризм, атрофия зрительного нерва.

- Синдром Аперта (Apert's syndrome). (Акроцефалосиндактилия). Аутосомно-доминантное наследование. Череп обычно имеет брахицефальную или акроцефальную форму, наблюдается гипоплазия центральной части лица и симметричная синдактилия на руках и ногах. Лоб обычно выступает. У больных наблюдается тяжелая умственная отсталость (из других аномалий присутствует расщепленное небо, зачастую под слизистой).
Имеются и множество других синдромов.

синдром Апера
Синдром Апера I

Функциональные аспекты:
- повышенное внутричерепное давление, чаще встречается при раннем зарастании нескольких швов;
- гидроцефалия. Наблюдаются коммуникативные и некоммуникативные формы. Чаще встречается при множественном зарастании (Clover leaf);
- умственная отсталость. Встречается чаще, чем в популяции. Чаще в случаях синдромов, особенно, синдрома Аперта;
- проблемы зрения. Часто встречаются атрофия и отек диска, особенно при многошовном зарастании и при синдромах.

Цель раннего лечения, в основном, декомпрессия и исправление формы. Декомпрессию получают при помощи краниотомии. Исправление формы осуществляют при помощи продвижения костей, вдавленных относительно нормальных. В позднем лечении (после 3-х лет) снова производят выдвижение костей, которые не развились, и реорганизацию других костей с целью достижения нормальной формы. Производят исправление лица посредством принятых операций, как, например, ринопластика.

Синдром Пфайффера
Синдром Пфайффера

Учебное видео урок швы и роднички головки плода - плод как объект родов

Видео урок швы и роднички головки плода - плод как объект родов

- Вернуться в оглавление раздела "хирургические болезни"

Оглавление темы "Тактика хирурга":
  1. Тактика хирурга при местном обморожении
  2. Тактика хирурга при общем переохлаждении - гипотермии
  3. Тактика хирурга при пролежнях
  4. Тактика хирурга после удаления молочной железы - реконструкция
  5. Тактика хирурга при расщелине губы
  6. Тактика хирурга при расщелине неба (вольчьей пасти - cleft palate)
  7. Тактика хирурга при попадании пищи в нос (носоглоточной недостаточности)
  8. Тактика хирурга при искривлении, малом размере полового члена - гипоспадии
  9. Тактика хирурга при краниосиностозе (craniosynostosis)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: