Расщелины неба и губы представляют собой наиболее частые врожденные уродства лица (около 2/3 всех уродств). Частота "заячьей губы" (с "волчьей пастью" или без нее) - около 0,1% у балканцев, вдвое чаще у японцев и вдвое реже у черного населения США, в то время как расщелина губы вместе с небом встречаются от 0.3 до 1.5 раз чаще, чем только расщелина губы.

Расщелина губы чаще встречается у мальчиков (60-80%), особенно в наиболее тяжелых случаях; наименее выраженно проявляется у японцев.
Повышенная частота появления расщелины губы наблюдается в семьях с пораженным пробандом (3,5-15,8%). Следует отметить, что частота появления расщелины губы не имеет никакой связи с частотой расщелины неба, которая в семьях с "заячьей губой" не выше, чем в обычных семьях.

В 3% случаев расщелины губы имеется связь с синдромами. (Sticker, Treacher - Colins).

Эмбриологически расщелина неба образуется из-за нарушения закрытия между медиальным и латеральным носовыми отростками и верхнечелюстным отростком. Причины подобного нарушения различные:

Генетические. У некоторых народов Восточной Азии наблюдается высокая частота недоразвития медиальной носовой перегородки, поэтому "заячья губа" у этих народов встречается с высокой частотой, в то время как у чернокожего населения медиальный носовой выступ сильно развит и частота "заячьей губы" низка.

Внешние. К таким факторам относятся: гипоксия плода (курение матери удваивает вероятность гипоксии), лекарства (такие как фенитоин, увеличивают частоту появления уродства в 10 раз). Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты и витамина С, могут также быть причиной возникновения расщелины губы. Исследование 1976 г. показало, что лечение беременных женщин резко снизило образование патологии у младенцев по сравнению с контрольной группой.

Синдромы. При различных трисомиях наблюдается высокая частота появления расщелины губы, в частности, при синдроме Дауна, вероятно, из-за недоразвития медиального носового выступа. Синдром Варденбурга (Waardenburg's syndrome) - глухота, изменения в медиальном углу глазной щели, нарушения пигментации волос и кожи -также сопровождается образованием расщелины губы.

Хирургическое исправление дефекта необходимо, чтобы избежать нарушений в развитии лица и функциональных нарушений в еде и речи.

Анатомия. В построении губы участвуют три основные мышцы: круглая ротовая мышца, поднимающая мышца верхней губы и носовая мышца. Круглая ротовая мышца расположена вокруг всего рта. Мышца состоит из двух частей, глубинной и поверхностной. Носовая мышца берет начало от альвеолярной кости и соединяется с круглой ротовой мышцей.

При односторонней расщелине губы волокна круглой ротовой мышцы поднимаются от комиссуры к ноздре и соединяются медиально под колумеллой и латерально под Ala nasi. Когда расщепление затрагивает больше 2/3 губы, волокна проходят тот же путь, имеется связь между волокнами с обеих сторон, но они разделены соединительной тканью. Обычно можно прощупать утолщение мышцы с латеральной стороны.

Двусторонняя расщелина губы: с латеральной стороны мышца и кровеносные сосуды такие же, как и при одностороннем дефекте, в пролабирующем участке мышечная ткань отсутствует, а имеется только соединительная ткань.

Ввиду асимметричного развития верхней губы нос также искривляется, особенно в случае сочетания и с расщелиной неба. Искривление включает костный остов и хрящ носа и проявляется в асимметричности носовых костей, перегородки и даже ноздрей. Выраженным проявлением обычно является уплощение и сдвиг кверху нижнего латерального хряща ноздри с пораженной стороны.

Первое описание исправления этого дефекта, сделанное в Китае, относится к 4-му веку н. э. Первое подробное описание операции при данной патологии относится к 14-му веку, когда было произведено закрытие иглой с вощеной нитью. Метод соединения иглой используется до 17-го века, когда впервые было описано лечение методами ортодонтии при помощи маски.

Лечение различное при односторонней и двусторонней расщелине губы.

Односторонняя расщелина губы. Цель лечения - произвести симметричное, функциональное и эстетическое выправление дефекта. Лечение делится на ортодонтальное и при помощи пластической хирургии.

Ортодонтальное лечение рекомендуется для выпрямления альвеолярной дуги, что облегчит закрытие расщепления. Это достигается посредством использования пластинки, прикрепленной к небу, при помощи которой подтягивают латеральную часть и отодвигают медиальную часть к одной плоскости. Это может произойти в течение 8-10 дней. На следующем этапе проводят операцию - гингивоперио-стеопластику 'при помощи слизисто-надкостничного лоскута, что можно проделать в возрасте 3-4 месяцев.

Другой путь достижения той же цели - внешнее давление на губу, которое можно осуществить посредством хирургического соединения губы, которое, фактически, превращает полное расщепление в неполное, при помощи двух лоскутов, взятых из красной каймы губы, и закрытия в три слоя без натяжения (лоскуты не задевают жизненно важные участки губы). В результате, круглая мышца давит на обе стороны расщепления и сближает их друг с другом. Пластическое выправление губы предназначено для восстановления ее нормальной формы и функции.

Принятый в настоящее время метод - выправление посредством ротационного перемещения (Миллард).

При исправлении следует соблюдать симметричность расстояния между двумя сторонами Cupid's Baw и колумеллой и длины каждой стороны губы. Следует учесть, что небольшая разница в длине между колумеллой и Cupid's Baw (высота губы) сильнее выделяется, чем разница в длине губы.

Принцип исправления состоит в том, что боковой участок расщепленной губы перемещают медиально (перемещаемый лоскут) как целую часть и медиальную часть расщепленной губы поворачивают вниз (повернутый лоскут).

Следует проследить за тщательным соединением кожи, красной линии губы и слизистой, а также за должным высвобождением круглой мышцы губы, соединенной с расщеплением в основании ноздри, повернуть ее вниз и соединить боковую медиальную часть как одно целое, чтобы создать естественно функционирующую мышцу, т. е. восстановить целостность мышечного сфинктера (следует учесть и объяснить родителям, что в течение месяца после операции возможно оттягивание губы из-за сокращения рубца повернутого лоскута, но примерно через год после операции это выравнивается само собой).

Выправление носа производят в дошкольном возрасте; отделяют нижний латеральный хрящ от кожи и от перегородки таким образом, что он остается прикрепленным только своей латеральной частью, и прикрепляют его заново к перегородке швами со второй стороны. В прошлом выправление носа производили при выправлении губы. Недостаток этого метода заключается в том, что в большинстве случаев требуется дополнительная операция в более позднем возрасте.

До введения операции по методу Милларда (операция ротационного перемещения) для закрытия расщепленного неба часто использовались другие методы. Метод встречных треугольных лоскутов основан на принципе использования встречных треугольников для определения линии границы фильтрума. Недостатками этого метода являются многочисленные расчеты и образование неэстетичного рубца.

Квадрилатеральный лоскут - квадратный лоскут, сохраняющий Cupid's Baw, при его использовании образуется неэстетичный рубец

Двусторонняя расщелина губы. Полное двустороннее расщепление губы часто связано с расщеплением неба, поэтому пролабирующая часть не связана с верхней челюстью и выступает вперед.

Иногда два боковых сегмента верхней челюсти западают вовнутрь, в таком случае невозможно вставить резцовую кость, которая продолжает выступать вперед. Центральная выступающая часть верхней губы прикреплена к кончику носа и колумелла очень мала, либо совсем отсутствует. Центральная выступающая часть верхней губы не содержит мышечных волокон (при частичном расщеплении губы в ней содержатся мышечные волокна).

Перед тем, как приступить к исправлению дефекта, необходимо выяснить, имеется ли полное или неполное расщепление, достаточно ли места для резцовой кости между двумя частями верхней челюсти, определить расположение и размер резцовой кости и длину колумеллы.

Принципы и цели лечения:
1. При помощи верхней выступающей части губы сохранить полную длину губы.
2. Красная кайма губы служит для заполнения нижней части.
3. Центральная часть красной каймы губы строится при помощи лоскута, взятого с боковой части красной каймы, соединенной с мышцей.
4. Граница красной каймы губ образуется боковыми тканями.
5. Нельзя пользоваться кожей губы для постройки участка, расположенного ниже выступающей части.
6. Образование заново красной каймы губы хирургическим или иным методом не только позволяет раннее и лучшее выправление, но и нередко это является единственной возможностью для выправления расщепления в один прием.
7. Закрытие боковых сегментов верхней челюсти требует лечения.
8. Иногда, если нет контакта между резцовой костью и верхней челюстью, возникает необходимость трансплантировать кость.

Лечение методами ортодонтии необходимо начать сразу после рождения. Операцию проводят, когда ребенок подрос и окреп, обычно в возрасте 3 месяцев. При двустороннем расщеплении резцовая кость обычно выдается вперед. Если дефект не сильный, его можно исправить небольшим натяжением, если же резцовая кость сильно выдается вперед, попытка исправить дефект натяжением может привести к расхождению шва и расширению рубца.

Порядок действия при исправлении выступающей резцовой кости:
1. Продвижение резцовой кости вовнутрь при помощи давления извне. (Необходимо вытяжение с применением эластичной тяги для контроля над давлением спереди, чтобы не вызвать расшатывания верхней челюсти с обеих сторон. Результаты можно видеть, начиная от нескольких недель после операции и до 2-3 месяцев).
2. Последовательное исправление губы (начинают с более широкой части и через 2-3 месяца исправляют более узкую часть).
3. Соединение губы. (При первой операции соединяют обе расщелины. При этом если образуются широкие рубцы, это не представляет собой проблему, т.к. проделанное выправление не является окончательным.)
4. Ортодентальные методы.
5. Установка резцовой кости хирургическим путем. Этот метод используют только в том случае, если предыдущие попытки другими методами не удались. Существует множество методик хирургического исправления.

Метод Милларда исправления неполной расщелины посредством ротационно перемещаемого лоскута, фактически представляет собой тот же метод, который используют для выправления одностороннего расщепления. Обычно в подобном случае нет необходимости в удлинении колумеллы. Выправление производят с каждой стороны отдельно. Этот метод подходит и для тех случаев, когда одна сторона целая, а другая - нет.

Другой метод - закрытие по прямой линии.

Filtrum строят при помощи центральной выступающей части верхней губы. Удлинение колумеллы откладывают на 5-6 лет.

По методу Теннисона образуют зигзагообразные швы. По этому методу операцию можно проводить как в один, так и в два этапа.

Миллард опубликовал другой метод исправления полного расщепления, при помощи которого он из верхнего и двух боковых участков центральной выступающей части верхней губы получает вилообразный лоскут, но при этом боковые участки сохраняются для более позднего использования и подшиваются к основанию ноздри, а позже, по достижении дошкольного возраста, проводят выправление по Кронину. Исправление самой губы осуществляют с использованием двух слизисто-мышечных лоскутов, взятых из латеральных участков.

Метод Манчестера (Manchester). Операцию проводят в два этапа. На первом этапе проводят лечение в течение 5 месяцев методами ортодонтии, затем проводят исправление губы по прямой линии.

Метод Скуга (Skoog). Еще один метод, осуществляемый в два этапа. На первом этапе проводят удлинение колумеллы при помощи лоскута. На втором этапе производят исправление губы при помощи двух треугольных лоскутов, взятых из латеральных участков для удлинения центральной выступающей части верхней губы.

Осложнения. Наиболее распространенным осложнением является асимметричное или неполное восстановление губы, при этом при неполном восстановлении мышца нередко не отделяется от основания ноздри и не восстанавливается полностью в виде симметричной круговой мышцы рта. В числе других осложнений могут встречаться: инфекция послеоперационной раны, расхождение шва или расширение рубца из-за сильного натяжения. При необходимости удлиняют колумеллу несколькими известными способами, одним из которых является вилкообразный лоскут (Fork flap).

- Рекомендуем следующую статью "Тактика хирурга при расщелине неба (вольчьей пасти - cleft palate)"

1. Тактика хирурга при местном обморожении
2. Тактика хирурга при общем переохлаждении - гипотермии
3. Тактика хирурга при пролежнях
4. Тактика хирурга после удаления молочной железы - реконструкция
5. Тактика хирурга при расщелине губы
6. Тактика хирурга при расщелине неба (вольчьей пасти - cleft palate)
7. Тактика хирурга при попадании пищи в нос (носоглоточной недостаточности)
8. Тактика хирурга при искривлении, малом размере полового члена - гипоспадии
9. Тактика хирурга при краниосиностозе (craniosynostosis)