Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.

Светлоклеточная саркома (син. злокачественная меланома мягких тканей) — довольно медленно растущая опухоль мягких тканей верхних конечностей, реже головы, шеи, туловища, обычно у молодых взрослых лиц. Она нередко располагается внутри или вокруг сухожилий. Макроскопически представляет собой дольчатый, беловато-серый узел диаметром 3—4 см, реже больше, имеющий на разрезе отложения коричневого и/или черного пигмента, очаги некроза и кровоизлияний. Опухоль склонна к рецидивам и в течение 5—8 лет способна давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, легкие и кости.

Под микроскопом солидные поля, пласты и гнезда из тесно лежащих округлых или веретеновидных клеток со светлой, иногда оптически пустой цитоплазмой, содержащей гликоген, и относительно мономорфными ядрами разделены то узкими, то широкими фиброзными прослойками. Реже клетки могут обладать более эозинофильной цитоплазмой, но ядра с отчетливыми ядрышками не достигают выраженной базофилии. У 75—80 % больных отмечаются положительные реакции на S1OO-протсин и НМВ45, а также аберрации t(12; 22) (q13-I4; q12-13). Фигуры митоза редки. В некоторых случаях попадаются гигантские многоядерные опухолевые элементы. Внутри и вне клеток обнаруживается меланин, который дает специфические реакции лишь в 50—75 % наблюдений. Кроме того, определяется гемосидерин, легко окрашиваемый с помошью реакции берлинской лазури. Опухоль следует дифференцировать от первичной злокачественной меланомы. десмопластической меланомы. саркомоподобной (веретеноклеточной) меланомы (во всех этих ситуациях помогает характерная локализация светлоклеточной саркомы, труднее приходится в случае метастаза меланомы).

Альвеолярная мягкотканная саркома

Альвеолярная мягкотканная саркома — относительно редкая, медленно прогрессирующая злокачественная опухоль, поражающая, главным образом, молодых взрослых лиц и подростков. Лица женского пола болеют чаще. Локализация: бедро, ягодица, другие места. Макроскопически представляет собой мягкий, нечетко отграниченный, желтовато-серый узел разной величины, содержащий очаги кровоизлияний и некроза. Альвеолярная саркома склонна к раннему метастазированию, особенно в головной мозг или легкие. Болезнь нередко проявляется впервые именно с метастаза. Однако метастатические очаги, как и первичный узел, склонны к долгой, иногда 2—5-летней, прогрессии. Под микроскопом фиброзные прослойки разной толщины и вытянутые синусоиды разделяют ткань опухоли на ряд узелков солидного или альвеолярного строения.

Опухолевые клетки, лежащие более или менее разрозненно, относительно мономорфны. Они имеют четкие границы, а также округлые, местами полигональные и везикулярные ядра с крупными ядрышками. Цитоплазма этих клеток оксифильна, часто вакуолизирована и/или зерниста, содержит гликоген, а также кристаллы из диастазорезистентного материала. Встречаются многоядерные клеточные элементы. Фигуры митоза редки. Клетки опухоли дают положительную реакцию на десмин, мышечные актины, MyoDl, S1OO-протеин. Опухоль следует дифференцировать от параган глиомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, зернистоклеточной опухоли, метастаза почечно-клеточного рака.

Синовиальная саркома
Синовиальная саркома

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (син.: синовиома, бифазная синовиома, монофазная синовиома) — встречается, как и предыдущая опухоль, главным образом у молодых взрослых лиц и подростков. Лица мужского пола болеют чаще. Локализация: конечности, особенно вблизи крупных суставов, шея, реже другие места. Макроскопический вид опухоли варьирует. Узел разной величины, то мягкой, то плотной консистенции, сероватого или желтоватого цвета, может содержать кальцификаты, кисты и зоны некроза. При наличии узла диаметром более 5 см часто встречаются метастазы в регионарных лимфатических узлах и внутренних органах. Под микроскопом различают два варианта опухоли.

Бифазная синовиальная саркома

Бифазная синовиальная саркома построена из двух чередующихся компонентов: веретеноклеточного саркоматозного и эпителиального псевдоракового. Оба они могут быть четко отграничены, но могут и почти сливаться. Саркоматозный компонент представлен мелкими мономорфными веретеновидными виментин-положительными клетками с крупными базофильными ядрами. Среди них встречаются очаги миксоматоза, фиброза и остеоидоподобной трансформации коллагена. Эти клетки могут образовывать палисадные фигуры и псевдорозетки. Встречаются тучные клетки, кальцификаты и очаги некроза. Сосудистая сеть в этом компоненте бывает сильно развита. Эпителиальный компонент, представленный то лучше, то хуже, формирует солидные железистые, тубулярные, реже сосочковые структуры Клетки этих структур относительно крупные и более бледные, нежели стромальные, саркомные элементы. Их форма колеблется от уплощенной до цилиндрической. Ядра обычно округлые и везикулярные, относительно мономорфны и имеют средние размеры.

Железистые структуры способны вырабатывать ШИК (РА5)-положительную слизь. Кроме того, отмечается положительная реакция эпителиального компонента на цитокератины и эпителиальный мембранный антиген.

Монофазная синовиальная саркома

Монофазная синовиальная саркома представлена лишь первым из двух описаных компонентов. Иногда из-за развитой сосудистой сети она напоминает гемангиоперицитому. Синовиальную саркому нужно дифференцировать от опухоли оболочки периферического нерва, рака из придатков кожи, фибросаркомы, лейомиосаркомы, гемангиоперицитомы и периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли.

- Читать далее "Эпителиоидная саркома. Мезотелиома."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома.
3. Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
4. Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.
5. Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит.
6. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия. Миксома. Виды миксом.
7. Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.
8. Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.
9. Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.
10. Эпителиоидная саркома. Мезотелиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: