Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.

Агрессивная ангиомиксома отличается от всех прочих типов миксомы своей способностью к местному инвазивному росту и рецидивам. Существует аналог, поражающий женские половые органы, но здесь речь идет об экстрагенитальном варианте, в 5 % случаев поражающем также и мужчин. Опухоль встречается у 30—50-летних лиц, обычно женшин. У большинства больных обнаруживается крупный (часто более 10 см в диаметре), медленно растущий и безболезненный узел в тазово-промежностной области, реже вульве или влагалище. Под микроскопом определяются десминположительные мелкие веретеновидные или звездчатые клетки со слабо очерченной оксифильной цитоплазмой и маленьким базофильным, иногда везикулярным ядром. Эти клетки, лежащие в обильном миксоидном матриксс, могут давать также виментин- и актинположительные реакции. Кроме того, видны сосуды разного калибра, нередко с гиалинозом стенки, фиброзные трабекулы и рассеянные тучные клетки. Опухоль следует дифференцировать от ангиомиофибробластомы, фиброэпителнального стромального полипа (ботриоидной псевдосаркомы), поверхностной ангиомиксомы, миксоидной нейрофибромы, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомы и миксоидной липосаркомы.

Поверхностная ангиомиксома

Поверхностная ангиомиксома — дольчатый дермальный или подкожный узел диаметром 1—4 см, медленно растущий у 40—60-летних лиц на туловище, а также в области гениталий, головы, шеи, очень редко конечностей. Под микроскопом дольчатое и нечетко отграниченное новообразование состоит из верстеновидных или звездчатых фибробластов, а также вытянутых тонкостенных сосудов, лежащих в миксоидном материале, содержащем то или иное количество элементов воспалительной инфильтрации. Изредка в узел включены придатки кожи или эпидермоидные кисты с акантозом. Опухоль следует дифференцировать от миксомы оболочки дермального нерва и миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Неклассифицируемые доброкачественные миксоидные поражения

Неклассифицируемые доброкачественные миксоидные поражения — это доброкачественные или «промежуточные» по своим биологическим потенциям опухоли мягких тканей, отличающиеся относительной гиперцеллюлярностью и более развитой сосудистой сетью. Однако эти признаки не достигают уровня таковых в миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитоме или миксондных сосудистых новообразованиях.

миксома
Миксома

Ангиомиофибробластома

Ангиомиофибробластома — редкая доброкачественная опухоль, поражающая, главным образом, женщин 12—60 лет. Макроскопически представляет собой хорошо отграниченный, гомогенный, розоватый узел, возникающий в области вульвы, реже влагалища, совсем редко мошонки у мужчин. Как правило, безболезненный, он может достигать 10 см в диаметре. Под микроскопом опухоль окружена тонкой фиброзной псевдокапсулой и состоит из то более, то менее «клеточных» десмин-позитивных участков, расположенных то в рыхлой и отечной, то в фиброзной строме. Веретеновидные, округлые, местами эпителиоидные клетки опухоли часто концентрируются вокруг расширенных и тонкостенных сосудов. Встречаются двуядерные и многоядерные клеточные элементы. Обнаруживаются фигуры митоза. Опухоль следует дифференцировать от агрессивной ангиомиксомы, фиброэпителиального стромального полипа и эпителиоидной лейомиомы.

Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль

Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль имеет неопределенный характер дифференциров-ки и поражает 50—70-летних лиц. Это одиночное, изредка множественное, безболезненное подкожное, реже субфасииальное новообразование проявляется в виде плотного инкапсулированного узла диаметром до 12 см. Локализация варьирует. Склонность к рецидивам минимальная. Под микроскопом опухоль окружена довольно толстой фиброзной капсулой, от которой внутрь узла отходят септальные тяжи разной толщины. В капсуле и тяжах видны очаги метапластической оссификации в виде комплексов пластинчатой кости с едва различимыми или отсутствующими остеобластами по периферии. Многочисленные сравнительно мономорфные, округлые, реже вытянутые опухолевые клетки с умеренно базофильным и ядрами располагаются в фибромиксоидном матриксе в виде либо весьма плотной популяции, либо тяжей и полос, местами отдаленно напоминающих тельца Верокаи. В 75—80 % случаев они позитивны к S100-протеину, в половине случаев — к десмину. Иногда фрагменты опухолевой ткани лежат за пределами капсулы, что расценивается как признак вероятного рецидивирования. Опухоль следует дифференцировать от шванномы и миксоидной хондросаркомы.

Парахордома

Парахордома — исключительно редкое доброкачественное новообразование с неопределенной дифференцировкой и локализацией под кожей, реже в глубоких мягких тканях. Предпочтения в отношении пола и возраста больных неизвестны. Под микроскопом узелки, разделенные фиброзными прослойками, состоят из довольно мелких клеток с умеренно базофильными ядрами, лежащих поодиночке или мелкими группами в миксоидном и/или гиалиновом матриксе, нередко имеют вид хокдроида. Клетки положительны к S100-протеину, иногда к кератинам и эпителиальному мембранному антигену. Опухоль следует дифференцировать от миксоидной хондросаркомы, хордомы, хондроидной сирингомы кожи.

- Читать далее "Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома.
3. Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
4. Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.
5. Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит.
6. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия. Миксома. Виды миксом.
7. Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.
8. Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.
9. Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.
10. Эпителиоидная саркома. Мезотелиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: