Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.

Полиморфная гиалинизирующаяся ангиэктатическая опухоль мягких тканей — казуистически редкое опухолеподобное поражение, возникающее под кожей, иногда в других местах. Имеет дольчатое строение и содержит множество расширенных тонкостенных сосудов, полнокровных и/или оптически пустых, напоминающих кисты. Обнаруживаются признаки нарушений кровообращения. Довольно полиморфные по форме и величине, но относительно малочисленные, СD34-положительные опухолевые клетки располагаются в гиалинизированной строме. Фигуры митоза редки. Опухоль следует дифференцировать от злокачественной фиброзной гистиоцитомы и шванномы.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль. Саркома Юинга.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (син.: саркома Юинга, периферическая нейроэпителиома, опухоль Аскина, примитивная злокачественная эктомезенхимома, бифенотипическая саркома) — групповое обозначение злокачественных новообразований, поражающих, главным образом, 15—30-летних лиц, чаще мужчин. Локализация: мягкие ткани нижних конечностей, грудной клетки, реже других мест. И макро-, и микроскопическая характеристика опухолевых форм названной группы варьирует, но считается, что все они являются морфологическими аналогами костной саркомы Юинга. Макроскопически опухоль представляет собой дольчатое или многоузловое, четко отграниченное или инвазивное, беловато-серое или желтовато-бурое новообразование диаметром 2—40 см. При наличии метастазов большинство больных погибают в течение 2 лет с момента обнаружения опухоли.

Под микроскопом в большинстве случаев средние по размерам опухолевые клетки с умеренными полиморфизмом и базофилией ядер и оксифильной, часто гликогенсодержащей цитоплазмой формируют поля «сплошной клеточной популяции». Эти клетки почти всегда дают положительную реакцию на CD99 и виментин. В них же определяются хромосомные аберрации: I(ll;22)(q24;ql2), а также t(l1;22)(q22;ql2). Активность гена слияния EWS-FL/1 свидетельствует о плохом прогнозе. Иногда определяются очаги метаплазии в хрящ или кость. Встречаются варианты дифференцировки, при которых клеточный полиморфизм выражен сильнее («атипичная саркома Юинга). При этом чаше встречаются очажки невральной дифференцировки, включающей в себя розетки Хомера—Райта и псевдорозетки, в которых опухолевые клетки выстраиваются вокруг круглых фибриллярных стежней. Вариант, известный под названием «опухоль Аскина», помимо локализации на грудной клетке, не имеет гликоген-положительных клеток и характеризуется более выраженной митотической активностью (2— 20 фигур митоза при увеличении объектива x10). Опухоли с дивергентной скелетно-мышечной дифференцировкой, известные как примитивные злокачественные эктомезенхимомы, кроме типичных очагов саркомы Юинга, включают в себя участки альвеолярной рабдомиосаркомы, представленной низкоlифференцированными рабдомиобластами. Опухоль следует дифференцировать от различных лимфом, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, недифференцированной мелко- и круглоклеточной саркомы и нейробластомы.

Саркома
Саркома

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль — недавно выделенное, крайне злокачественное новообразование, развивающееся из субсерозных элементов брюшины или плевры и поражающее молодых, в среднем 22-лстних лиц (интервал возрастных показателей: 3 года — 48 лет). Локализация: брюшная полость (нередко с асцитом, обструкцией органов живота, а также мочевого пузыря и мочеточников), плевральная полость. Макроскопически представляет собой плотный, серовато-белый, многоочаговый узел с нечеткими границами, диаметром 2—38 см. Опухоль отличается обширной инвазией и бурно прогрессирующим метастазированнем. Под микроскопом гнезда, островки, пучки или тяжи опухолевой ткани сформированы веретеновидными и/или округлыми клетками маленького или среднего размера, нередко с оптически пустой цитоплазмой и/или базалоидным видом. Эти клетки формируют солидные, солидно-железистые (эпителиоподобные) структуры, причем в солидных пластах они кое-где могут лежать разрозненно. Уровень клеточного полиморфизма варьирует от участка к участку.

Обнаруживаются розетки Хомера—Райта. Клетки опухоли обычно дают положительную реакцию на суммарный цитокератин, десмин и эпителиальный мембранный антиген, реже на виментин, CD15 и нейронспецифическую энолазу. При увеличении объектива х10 можно насчитать до 30 фигур митоза в одном поле зрения. Обильно представленная десмопластическая строма в разных местах опухоли бывает и отечной, и миксоматозной. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, нейробластомы, эмбриональной рабдомиосаркомы, иизкодиффе-ренцированного рака, нейроэндокринной опухоли (апудомы) и мезотелиомы.

Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль

Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль —довольно редкое и очень злокачественное новообразование, поражающее младенцев и детей, реже взрослых лиц. Локализация: экстра- и параренальные мягкие ткани, туловище, конечности, шея и голова, крайне редко другие места. Макроскопически опухоль представляет собой неправильной формы беловато-серый, многофокусный, довольно мягкий узел диаметром до 18 см, содержащий на разрезе зоны некроза и кровоизлияния. Темп роста стремительный, метастазы поражают легкие, кости и лимфатические узлы. Под микроскопом видны солидные поля и массивные пучки из сравнительно крупных многоугольных, веретеновидных и/или округлых клеток с относительно светлыми умеренно полиморфными ядрами, обладающими крупными ядрышками. Иногда определяются гигантские многоядерные клетки. В обильной оксифильной цитоплазме этих клеток встречаются округлые гиалиновые или стекловидные включения, иногда смещающие ядро. Клетки дают положительную реакцию на виментин. Часто попадаются фигуры митоза. Строма гиалинизирована и местами может иметь вид хондроида.

Опухоль следует дифференцировать от эпителиоидной саркомы, эмбриональной и альвеолярной рабдомиосаркомы, меланомы, низкодифференцированного почечно- клеточного рака, злокачественной мезотелиомы, опухоли Вильмса, периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли.

- Читать далее "Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома.
3. Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
4. Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.
5. Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит.
6. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия. Миксома. Виды миксом.
7. Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.
8. Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.
9. Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.
10. Эпителиоидная саркома. Мезотелиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: