Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.

Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (син.: гигантоклсточная опухоль сухожильного влагалища, нодулярный теносиновит) поражает лиц, как правило, в возрасте 30—50 лет. Локализация: пальцы кистей и стоп (возле межфаланговых суставов), реже суставы лодыжки, колена, бедра. Макроскопически представляет собой плотный, зачастую дольчатый, беловато-серый узел диаметром до 4 см, лежащий в мягких тканях возле сухожилия, который способен разрушать поверхность кости, реже вовлекать в процесс кожу. Примерно у 30 % больных опухоль дает рецидивы. Под микроскопом видно, как плотная фиброзная ткань разделяет опухоль на отдельные узлы. Овальные и веретеновидные клетки составляют основную массу опухолевой популяции. Они обладают мелкими, круглыми или продолговатыми ядрами, умеренно базофильными, кое-где расщепленными, с четкими ядрышками. Среди этих клеток рассеяны гигантские многоядерные клетки, содержащие от 6 до 60 ядер. Полинуклеары могут быть весьма многочисленными или (редко) отсутствовать. Опухолевые клетки экспрессируют CD68, общий лейкоцитарный антиген, иногда десмин. В них обнаружены хромосомные аберрации 1p11 и I6q24. Кроме того, в опухоли определяются ксантомные клетки, гемосидерофаги, очажки хондро- и/или остеопластики, гиалиноза стромы. Количество фигур митоза варьирует, но даже повышенная пролиферативная активность не свидетельствует об агрессивном поведении опухоли. Опухоль следует отличать от диффузной теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, фибромы сухожильного влагалища и различных гранулем.

Диффузная теносиновиальная гнгантоклеточная опухоль (син. пигментированный вилло-нодулярный синовит) — крайне редкая опухоль, гистологически идентичная внутрисуставному пигментированному вилло-нодулярному синовиту.

Злокачественная теносиновиальная гнгантоклеточная опухоль — казуистически редкое новообразование, при котором в одной из вышеописанных опухолей обнаруживаются очаги низкодифференцированной саркомы. Существует риск метастазирования в регионарные лимфатические узлы и легкие.

теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

Внескелетные хрящевые и костные опухоли

Речь идет о новообразованиях мягких тканей с признаками хрящевой или костной дифференцировки.
Остеоид —плотный коллаген, который в результате минерализации становится костью. Опухолевый остеоид в опухоли мягких тканей обладает выраженной оксифильностью или (при минерализации) базофильностью, обрамлен опухолевыми клетками и нередко проявляется в форме длинных узких, ветвящихся, реже более широких трабекул с неровными краями. Если понятие «остеоид» отражает процесс оссификации, то термин «хондроид», в принципе, означает всего лишь неспецифический кислый мукополисахарид, который, за исключением хондроида миксоидной хондросаркомы, не является маркером дифферен-цировки в хрящ. Для констатации именно хрящевой дифференцировки требуется наличие хотя бы очажка из зрелых хондроиитов в лакунах, окруженных плотным и гомогенным базофильным матриксом.

В доброкачественных опухолях мягких тканей метапластические кость и хрящ — большая редкость, они не имеют номенклатурного значения (доброкачественные поражения скелета с подобными структурами называют остеохондромами). Что касается сарком мягких тканей, то в отношении многих из них (синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, лилосаркома) при обнаружении очагов доброкачественной метаплозии в кость или хрящ речь не идет ни об остео-, ни о хондросаркоме. 6 таких опулях метапластическая кость лишена морфологических признаков малигнизации и обычно представлена по периферии опухолевого узла фрагментами правильно оформленного, довольно разреженного и оксифильного остеоида губчатого или даже пластинчатого типа. Сложнее с хрящом. Здесь не всегда удается определить, имеют ли хондроциты доброкачественную метапластическую природу или они малигнизированы. Кроме того, не следует называть опухоль остео- или хондросаркомой мягких тканей, если в зоне инвазии исследуемой саркомы мягких тканей оказались фрагменты нормальной кости или хряща.

Малигнизированная кость, как правило, обладает неправильными, тонкими, шнуровидными и нередко базофильными трабекулами, располагающимися в любой зоне опухолевого узла. Однако ведущими признаками все же являются атипия и полиморфизм остеоцитов. Таким образом, саркома мягких тканей, обладающая фиброзной или фиброгистиоцитарной стромой, а также очажками малигнизированной кости (остеоида), должна иметь классификационное обозначение «остеосаркома мягких тканей». Если в такой опухоли обнаруживается одновременно наличие очажков малигнизированной костной и хрящевой ткани, то, как и в злокачественных новообразованиях скелета, классификационное первенство остается за первыми из них и опухоль типируют как мягкотканную остеосаркому.

- Читать далее "Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома.
3. Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
4. Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.
5. Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит.
6. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия. Миксома. Виды миксом.
7. Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.
8. Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.
9. Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.
10. Эпителиоидная саркома. Мезотелиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: