Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (син.: гигантоклсточная опухоль сухожильного влагалища, нодулярный теносиновит) поражает лиц, как правило, в возрасте 30—50 лет. Локализация: пальцы кистей и стоп (возле межфаланговых суставов), реже суставы лодыжки, колена, бедра. Макроскопически представляет собой плотный, зачастую дольчатый, беловато-серый узел диаметром до 4 см, лежащий в мягких тканях возле сухожилия, который способен разрушать поверхность кости, реже вовлекать в процесс кожу. Примерно у 30 % больных опухоль дает рецидивы. Под микроскопом видно, как плотная фиброзная ткань разделяет опухоль на отдельные узлы. Овальные и веретеновидные клетки составляют основную массу опухолевой популяции. Они обладают мелкими, круглыми или продолговатыми ядрами, умеренно базофильными, кое-где расщепленными, с четкими ядрышками. Среди этих клеток рассеяны гигантские многоядерные клетки, содержащие от 6 до 60 ядер. Полинуклеары могут быть весьма многочисленными или (редко) отсутствовать. Опухолевые клетки экспрессируют CD68, общий лейкоцитарный антиген, иногда десмин. В них обнаружены хромосомные аберрации 1p11 и I6q24. Кроме того, в опухоли определяются ксантомные клетки, гемосидерофаги, очажки хондро- и/или остеопластики, гиалиноза стромы. Количество фигур митоза варьирует, но даже повышенная пролиферативная активность не свидетельствует об агрессивном поведении опухоли. Опухоль следует отличать от диффузной теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, фибромы сухожильного влагалища и различных гранулем.

Диффузная теносиновиальная гнгантоклеточная опухоль (син. пигментированный вилло-нодулярный синовит) — крайне редкая опухоль, гистологически идентичная внутрисуставному пигментированному вилло-нодулярному синовиту.

Злокачественная теносиновиальная гнгантоклеточная опухоль — казуистически редкое новообразование, при котором в одной из вышеописанных опухолей обнаруживаются очаги низкодифференцированной саркомы. Существует риск метастазирования в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Внескелетные хрящевые и костные опухоли

Речь идет о новообразованиях мягких тканей с признаками хрящевой или костной дифференцировки.
Остеоид —плотный коллаген, который в результате минерализации становится костью. Опухолевый остеоид в опухоли мягких тканей обладает выраженной оксифильностью или (при минерализации) базофильностью, обрамлен опухолевыми клетками и нередко проявляется в форме длинных узких, ветвящихся, реже более широких трабекул с неровными краями. Если понятие «остеоид» отражает процесс оссификации, то термин «хондроид», в принципе, означает всего лишь неспецифический кислый мукополисахарид, который, за исключением хондроида миксоидной хондросаркомы, не является маркером дифферен-цировки в хрящ. Для констатации именно хрящевой дифференцировки требуется наличие хотя бы очажка из зрелых хондроиитов в лакунах, окруженных плотным и гомогенным базофильным матриксом.

В доброкачественных опухолях мягких тканей метапластические кость и хрящ — большая редкость, они не имеют номенклатурного значения (доброкачественные поражения скелета с подобными структурами называют остеохондромами). Что касается сарком мягких тканей, то в отношении многих из них (синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, лилосаркома) при обнаружении очагов доброкачественной метаплозии в кость или хрящ речь не идет ни об остео-, ни о хондросаркоме. 6 таких опулях метапластическая кость лишена морфологических признаков малигнизации и обычно представлена по периферии опухолевого узла фрагментами правильно оформленного, довольно разреженного и оксифильного остеоида губчатого или даже пластинчатого типа. Сложнее с хрящом. Здесь не всегда удается определить, имеют ли хондроциты доброкачественную метапластическую природу или они малигнизированы. Кроме того, не следует называть опухоль остео- или хондросаркомой мягких тканей, если в зоне инвазии исследуемой саркомы мягких тканей оказались фрагменты нормальной кости или хряща.

Малигнизированная кость, как правило, обладает неправильными, тонкими, шнуровидными и нередко базофильными трабекулами, располагающимися в любой зоне опухолевого узла. Однако ведущими признаками все же являются атипия и полиморфизм остеоцитов. Таким образом, саркома мягких тканей, обладающая фиброзной или фиброгистиоцитарной стромой, а также очажками малигнизированной кости (остеоида), должна иметь классификационное обозначение «остеосаркома мягких тканей». Если в такой опухоли обнаруживается одновременно наличие очажков малигнизированной костной и хрящевой ткани, то, как и в злокачественных новообразованиях скелета, классификационное первенство остается за первыми из них и опухоль типируют как мягкотканную остеосаркому.

- Читать далее "Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит."