Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.

Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10 % всех новообразований детского возраста. Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45 % опухолей у 5—15-летних детей, около 35 % — у 1—4-летних, 10 % — на первом году жизни, 10 % — в других возрастных группах. Различают четыре морфологических типа опухоли.

«Неспецифицированная» эмбриональная рабдомиосаркома составляет 3/4 всех наблюдений. Локализация: голова, шея, мочеполовой тракт, конечности, реже другие места.

Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см. Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы. Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками. Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточ-ной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Полиморфная рабдомиосаркома
Полиморфная рабдомиосаркома

Ботриоидный тип эмбриональной рабдомиосаркомы составляет не более 10% всех находок. Преимущественно поражается мочеполовой тракт, но пятая часть таких новообразований встречается и в других местах. Макроскопически опухоль выглядит как полиповидный или дольчатый узел, покрытый слизистой оболочкой. Пол этой оболочкой часто определяется гиперцеллюлярная зона, под которой описанные выше клетки опухоли располагаются более разреженно.

Веретеноклеточный тип эмбриональной рабдомиосаркомы чаще встречается у мальчиков. Локализация: паратестикулярные ткани, голова, шея, другие места. Название типа говорит о преобладающей форме клеток.

Анапластический тип эмбриональной рабдомиосаркомы —самый редкий, обнаруживается чаше в нижних конечностях, реже в паратестикулярных тканях и других местах. Анаплазия клеток достигает здесь причудливых форм, вплоть до гигантских многоядерных элементов. Определяются фигуры атипического митоза. Последние три типа опухоли дифференцируют от тех же новообразований, что и первый тип.

Альвеолярная рабдомиосаркома — опухоль высокой степени злокачественности, составляющая 20—25 % всех рабдомиосарком детского возраста. Среди больных преобладают дети до 10 лет, но встречаются и молодые взрослые лица. Локализация: конечности, голова, шея, туловище, ткани тазовой области и других областей. Макроскопически представляет собой беловато-желтый мягкий узел диаметром 2—8 см. Под микроскопом видно, что опухолевые клетки растут гнездами или скоплениями, разделенными фиброзными прослойками, но могут образовывать и солидные структуры. Сами клетки, то мелкие (диаметром 10—15 мкм) со скудной цитоплазмой, то более крупные (диаметром 15—30 мкм), полигональные, пирамидальные или вытянутые, располагающиеся по периферии узла и обладающие более обильной цитоплазмой, иногда с поперечной исчерченностью, то гигантские многоялерные, составляют довольно пеструю картину. Кроме десмин- и актин-позитивных опухолевых клеток, определяются миогенинположительные и MyoDI-положительные элементы В фибромускулярной строме видны оптически пустые пространства, в которых вышеописанные клетки лежат разрозненно. Встречаются зоны некроза. Опухоль следует дифферекиировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, нейробластомы и круглоклеточной саркомы.

Полиморфная рабдомиосаркома взрослых лиц поражает нижние конечности, реже туловище и другие места у взрослых лиц. Пол и возраст больных значения не имеют. Опухоль обнаруживается, как правило, по достижении 10—30 см в диаметре. Макроскопически опухоль представляет собой плотный, хорошо отграниченный красновато-серый, часто дольчатый узел, содержащий зоны кровоизлияния и некроза. Пациенты редко выживают в течение I года после обнаружения этого новообразования. Под микроскопом опухоль весьма похожа на полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому. Она содержит веретеновидные и полиморфные, полигональные и круглые, нередко причудливые клетки, растущие пучками, завитками или хаотично. Встречаются очаги солидного строения, участки миксоматоза, клетки в форме ракеток и головастиков, имеющие поперечную исчерченность цитоплазмы. Опухолевые клетки экспрессируют десмин, мышечный актин, один или более белков моноклонального миоглобина, миогенин, MyoDL В большинстве опухолей определяются более 10 фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Весьма характерными находками являются зоны некроза и лимфогистиоцитарной инфильтрации. Опухоль следует дифференцировать от полиморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы, анапластической крупноклеточной лимфомы, полиморфной саркомы, злокачественной опухоли оболочки периферического нерва.

- Читать далее "Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома.
3. Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
4. Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.
5. Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит.
6. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия. Миксома. Виды миксом.
7. Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.
8. Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.
9. Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.
10. Эпителиоидная саркома. Мезотелиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: