Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.

При верификации гладкомышечных опухолей необходимо иметь в виду, что гладкомышечные опухоли развиваются в мягких тканях гораздо реже, чем в мочеполовом и желудочно-кишечном трактах. Если же имеется подозрение на лейомиоматозное новообразование мягких тканей, то его следует дифференцировать в первую очередь от опухолей миофибробластного, фибробластного, фиброгистиоцитарного и неврального гистогенеза.

Ангиомиома (син.: сосудистая лейомиома, ангиомиолипома) —довольно частое, очень медленно растущее подкожное новообразование, встречающееся на конечностях у 30—60-летних лиц, главным образом женщин. Макроскопически представляет собой четко очерченный, беловато-серый узел, редко достигающий диаметра 2 см. Рецидивы крайне редки. Под микроскопом узел построек из клеток, имеющих вид зрелых гладком ышечных элементов, а также толстостенных, реже тонкостенных сосудов. Ядра гладком ышечных клеток могут быть слегка увеличенными и иметь признаки легкого полиморфизма. Это трактуется как результат дегенеративных изменений («дистрофический полиморфизм»). Встречаются участки ослизнения, гиалиноза, обызвествления стромы, а также включения жировой клетчатки. Опухоль следует дифференцировать от ангиолипомы и лейомиосаркомы.

Лейомиома мягких тканей — групповое обозначение гладком ышечных опухолей, локализующихся в разных местах. Различают четыре группы этих новообразований. Дермальные и подкожные лейомиомы подразделяются на те, что развиваются из мышц, поднимающих волосы, и локализуются повсеместно, а также те, что возникают в наружных зонах органов репродуктивной системы: ареолы и соска молочной железы, вульвы, больших срамных губ, мошонки и полового члена. По строению они сходны с остальными типами лейомиом (см. ниже). Лейомиома забрюшинного пространства имеет диаметр около 4 см. Если опухоль превышает эту величину, то она обнаруживает склонность к рецидивированию и распространению. 1—4 фигуры митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа свидетельствуют о неопределенных биологических потенциях опухоли; показатели выше этой величины (5 фигур митоза и более на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) надежно свидетельствуют о малигнизации. Стало быть, среди многочисленных и мономорфных гладком ышечных клеток доброкачественной лейомиомы забрюшинного пространства фигур митоза не должно быть. Лейомиома полости таза поражает женшин. Возникает в широкой и круглой связках матки. Гистологически сходна с предыдущим типом. Лейомиомы глубоких мягких тканей и сосудов—крайне редкие новообразования, возникающие в основном на конечностях, чаще у молодых лиц обоего пола. Это хорошо отграниченные, иногда дольчатые узлы с миксоидными и кистозными изменениями, реже с участками обызвествления. Гладкомышечные элементы, схожие с теми, что формируют описанные выше лейомиомы, могут обнаруживать очаговую эпителиоидно-клеточную дифференцировку, формировать S100-протеин-негативные, палисадные фигуры, напоминающие тельца Верокаи. Кроме того, в опухоли обнаруживаются фиброз, гналиноз, жировая дистрофия, изредка кальцификаты и даже оссификаты.

ангиомиома

Лейомиосаркома — групповое обозначение злокачественных гладкомышечных опухолей. Чем ниже гистологическая дифференцировка лейомиосаркомы, тем сложнее определить гладкомышечную профилизацию опухолевых клеток. При этом сильнее выражено сходство с другими низкодифференцированными веретеноклеточными саркомами. Новообразования со слабыми морфологическими признаками злокачественности способны к рецидивированию, бесконтрольному росту и изредка к метастазированию. Имеются три морфологических признака, которые, обычно в совокупности, позволяют надежно верифицировать лейомиосаркому: диаметр опухоли более 5 см; наличие более четырех фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа; зоны некроза; атипия и полиморфизм клеток в одном поле зрения при объективе МО. Те гладкомышечные новообразования, которые способны к рецидиву, но не метастазируют, как правило, обладают перечисленными выше признаками, особенно соответствующей митотической активностью. А если эти признаки отсутствуют, то опухоли относят к новообразованиям с неопределенной биологической активностью (непредсказуемым поведением). Выделяют четыре гистогенетических типа лейомиосарком, различающиеся по локализации.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства возникает в среднем и пожилом возрасте. Две трети больных — женщины. Опухоль начинает проявлять себя клинически лишь по достижении крупных размеров: массы 1,5 кг и более и диаметра более 10 см. Макроскопически опухоль представлена узлом беловато-серого цвета, нередко с очаговыми кистозными, некротическими и геморрагическими изменениями. Склонность к инвазии, как правило, сильно выражена* Для этого новообразования характерны 75 % смертность больных от последствий инвазии, рецидива, реже метастазов в течение примерно 3,5 года. Под микроскопом высокодифференцированный вариант опухоли с явной и повсеместной гладкомышечной специализацией содержит относительно мало клеток и походит на лейомиому; главное отличие от последней — соответствующая митотическая активность; вытянутые опухолевые клетки в забрюшинной лейо-миосаркоме обладают оксифильной цитоплазмой с овальными или вытянутыми ядрами с четкими ядрышками. Эти клетки обычно растут пучками. Низкодифференцированный вариант опухоли имеет очаговый характер гладкомышечной специализации клеток, выраженный ядерный полиморфизм и большую митотическую активность. Встречаются десмин-позитивные варианты с эпителиоидно-клеточным направлением дифференцировки и гигантские многоядерные лейомиобласты, напоминающие остеокласты. Почти все варианты забрюшинной лейомиосаркомы экспрессируют один или более мышечных актинов, 50 % из них десмин-положительны. В этой опухоли обнаруживаются фигуры типа телец Верокаи и лентовидные клетки без поперечной исчерчен ности цитоплазмы. В некоторых опухолях выражена воспалительная инфильтрация, встречается гиалиноз сосудов. Строма тоже бывает гиалинизированной, реже содержит очаги миксоматоза. Крайне редко миксоматоз преобладает в опухолевой ткани. Частыми находками являются некроз и кровоизлияния. Опухоль следует отличать от ретроперитонеальной лейомиомы, шванномы, нейрофибромы, ангиом иол ипомы, фиброматоза брюшины, воспалительной миофибробластической опухоли и злокачественной опухоли периферического нервного ствола.

Лейомиосаркома глубоких (не забрюшинных) мягких тканей, подобно предыдущему типу, чаше поражает женщин, встречается у детей, особенно ВИЧ-инфицированных. Локализация: конечности, преимущественно нижние. Пятилетняя выживаемость больных такой лейомиосаркомой достигает 50 %. Большинство детей с такой формой лейомиосаркомы могут быть излечены после радикальной экецнзии. Опухоль обладает гораздо меньшим диаметром, чем предыдущая форма, но в остальном у них много общего. В этом новообразовании встречаются те же направления дифференцировки: эпителиоидные, светлые, зернистые, С068-позитивные многоядерные гигантские клетки, а также клетки-ленты. Дифференциальная диагностика осуществляется с теми же новообразованиями, что и для предыдущей разновидности лейомиосаркомы.

Лейомиосаркома подкожных мягких тканей чаще возникает у мужчин на конечностях. Характеризуется относительно благополучным прогнозом, если диаметр не превышает 5 см, имеет много общего с ретроперитонеальной лейомиосаркомой. Однако некроз и кровоизлияния в этой опухоли развиваются редко и, кроме того, дифференциальная диагностика включает в себя дополнительно: веретеноклеточный рак, меланому, доброкачественную, а также полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому и нодулярный фасциит.

Лейомиосаркома, возникающая в сосудах, — исключительно редкое новообразование. Предпочтительная локализация— нижняя полая вена. Другие крупные вены поражаются реже. Среди артерий чаще других источником возникновения лейомиосаркомы являются легочный ствол и его ветви. Надо учитывать и то, что некоторые лейомиосаркомы подкожных, а также глубоких мягких тканей могут иметь в качестве источника возникновения сосудистую стенку, которую в процессе роста они полностью разрушают. Почти 90 % больных с лейомиосаркомой нижней полой вены — женщины среднего или пожилого возраста. Обычно поражается верхняя треть этого сосуда. Когда в инвазию вовлекаются печеночные вены, у пациентов может развиться синдром Балла—Киари с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Более низкая локализация опухоли в стволе нижней полой вены способна привести к обструкции почечных вен, нефроти чес кому синдрому и почечной недостаточности. С гистологической точки зрения все варианты указанного новообразования идентичны ретроперитонеальной лейомиосаркоме.

- Читать далее "Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома."

Оглавление темы "Опухоли мягких тканей.":
1. Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома.
2. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Нейромышечняя гамартома.
3. Эмбриональная рабдомиосаркома. Альвеолярная рабдомиосаркома.
4. Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль. Остеоид. Малигнизированная кость.
5. Хондрома мягких тканей. Миксоидная хондросаркома. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома. Оссифицирующий миозит.
6. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия. Миксома. Виды миксом.
7. Ангиосаркома. Ангиомиофибробластома. Оссифицирующаяся фибромиксоидная опухоль. Парахордома.
8. Саркома Юинга. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Злокачественная экстраренальная рабдоидная опухоль.
9. Светлоклеточная саркома. Альвеолярная мягкотканная саркома. Синовиальная саркома.
10. Эпителиоидная саркома. Мезотелиома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: