Нарушения нейромышечной передачи у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение

Нарушения нейромышечной передачи относятся к патологии, возникающей под влиянием экзогенного воздействия. В частности, неонатальный вариант myasthenia gravis развивается по прошествии нескольких часов-дней после рождения у части детей, матери которых страдают тяжелой миастенией. У новорожденных отмечаются выраженные парезы бульбарной мускулатуры, затруднения сосания, глотания и дыхания, диффузная мышечная гипотония, а также угнетение рефлексов врожденного автоматизма. При этом развитие неонатальной миастении соотносится с высокими уровнями материнских IgM, специфичных к рецептору антихолинэстеразы, расположенному в нейромышечном соединении (это антитело способно к прохождению плацентарного барьера).

J.H. Menkes считает необходимым отдельно рассматривать врожденную миастению (у матерей пациентов отсутствует аналогичная патология) и транзиторную миастению новорожденных (когда матери страдают myasthenia gravis).

В патогенезе миастении основное значение придается расстройствам рецепторных механизмов передачи нервных импульсов (нарушения синтеза и высвобождения ацети лхолина, пониженная чувствительность холинергических рецепторов постсинаптической мышечной мембраны), а также полимиозитоподобной трансформации мышечной ткани и аутоиммунно-индуцированных изменений свойств постсинаптической мембраны. Большое значение при миастении имеет дисфункция вилочковой железы (вследствие лимфоидной гиперплазии) у 70-80% детей.

Вообще же миастения (myasthenia gravis или болезнь Эрба-Гольдфлама) характеризуется повышенной утомляемостью отдельных групп лицевой мускулатуры (изначально жевательной и глотательной) и мышечной слабостью. Характерно селективное поражение отдельных мышечных групп (глазодвигательных, мимических и т.д.). Встречаются локальная и генерализованная формы myasthenia gravis.

Диагноз myasthenia gravis основывается на характерных клинических проявлениях болезни и данных ЭНМГ-исследования, результатах прозериновой пробы (улучшение миастенических проявлений через 30 мин после подкожного введения 0,5 мл 0,005% раствора прозерина; через 1-2 часа — их возвращение). Терапия миастении заключается в использовании антихолинэстеразных средств (прозерин и др.), препаратов калия (потенцируют эффект антихолинэстеразных средств), в ряде случаев — глюкокортикоидов (при тяжелом течении).
Как правило, неонатальная миастения поддается лечению антихолинэстеразными препаратами; достижение положительного эффекта ожидается по прошествии 1-2 мес.

Младенческий ботулизм развивается у новорожденных и детей в возрасте до 6 мес. Заболевание является следствием колонизации кишечника Clostridium botulinum с последующей выработкой и абсорбцией специфического токсина, блокирующего нейромышечную передачу. При младенческом ботулизме нейромышечная дисфункция обычно характеризуется генерализованной гипотонией. В тяжелых случаях отмечается нисходящий вялый паралич, который изначально проявляется в виде затруднений при глотании и неспособности к удержанию головы (имевшейся ранее). При младенческом ботулизме известны случаи наступления летального исхода.

Транзиторная гипермагниемия с вторичными нарушениями нейромышечной передачи может развиться у новорожденных, матери которых получали терапию магния сульфатом (Mg2SО4) по поводу эклампсии. Описываемый патологический метаболический феномен клинически выражается в виде мышечной гипотонии и гипорефлексии. Проявления транзиторной гипермагниемии практически неотличимы от признаков транзиторной гипотонии, вызванной перинатальной асфиксией/гипоксией.

нейромышечная передача в норме и при миастении

- Читать "Артрогрипоз у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) в неврологии - строение, вызываемые инфекции
  2. Вирус лимфоцитарного хориоменингита в неврологии - строение, вызываемые инфекции
  3. Нарушения развития мышц у новорожденных детей - причины, диагностика
  4. Миозит у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение
  5. Нарушения нейромышечной передачи у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение
  6. Артрогрипоз у новорожденных детей - причины, диагностика, лечение
  7. Врожденные миопатии у детей - причины, диагностика, лечение
  8. Мышечные дистрофии у детей - причины, диагностика, лечение
  9. Болезнь Томсена (врожденная миотония) у детей - причины, диагностика, лечение
  10. Синдром вялого ребенка (floppy infant syndrome) - причины, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: