Двусторонние офтальмоплегии у детей: диагностика, лечение

Двусторонние офтальмоплегии вероятнее всего обусловлены нарушением передачи импульса в концевой пластинке двигательных нервов. Среди заболеваний этой группы чаще других встречается миастения. Для нее характерны птоз и слабость глазодвигательных мышц, обычно не вполне соответствующая нарушению функции какого-либо глазного нерва. Более вероятно интермиттирующее, а не острое начало.

Нередко мышечная слабость усиливается при эксцентричной фиксации взора в направлении действия паретичной мышцы. Например, при длительном взгляде вверх может усилиться птоз вследствие утомления мышцы, поднимающей верхнее веко. Довольно часто удается выявить слабость мышц шеи, лица или проксимальных мышц конечностей, особенно с помощью повторной нагрузки.

Диагноз подтверждается внутривенным введением хлорида эндрофониума (тензилона) — вначале 2 мг, затем 8 мг. В случае действительно острого возникновения диплопии и двусторонней слабости глазных мышц более вероятно токсическое действие ботулина. Для ботулизма характерны также слабость бульварной мускулатуры, жалобы на носовой оттенок или огрубение голоса и дисфагию.

офтальмоплегии у детей

У половины больных зрачки фиксированы в положении расширения. Очень вероятно нарастание мышечной слабости с развитием нисходящего паралича, который вскоре приводит к нарушению дыхания, и в конце концов поражаются мышцы конечностей. Ботулин препятствует высвобождению ацетилхолина из дис-тальных нервных окончаний и тем блокирует нервно-мышечную передачу. Раннее преимущественное поражение именно черепных нервов пока не получило объяснения, но оно является основным клиническим диагностическим признаком. Диагноз косвенно подтверждается эпидемиологическими данными, однако возможны и спорадические случаи.

Диагноз нельзя считать окончательным, пока сыворотка крови больного не введена мышке, которая под влиянием ботулина умирает в течение 24—48 ч. Своевременный диагноз позволяет заранее установить постоянный контроль за дыханием больного и выяснить источник интоксикации, чтобы предотвратить дальнейшее отравление популяции. Антитоксическая активность сыворотки часто бывает низкой, поэтому целесообразность применения лошадиной антисыворотки сомнительна.

Клинические проявления характерного для ботулизма нисходящего паралича следует отличать от картины восходящего паралича при остром системном полиневрите (синдром Гийена — Барре), при котором поражение обычно начинается с дистальных отделов конечностей и на более поздних стадиях распространяется вверх вплоть до глазных мышц'. Вариант этого заболевания, которым болеют дети, известен под названием синдром Фишера; он проявляется триадой, включающей острую офтальмоплегию, атаксию и арефлексию. В последнее время с целью реверсии дыхательных нарушений, которые бывают у больных с синдромом Фишера, применяют плазмаферез.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Поражения глазных нервов":
  1. Нарушение зрения при апоплексии гипофиза у детей: диагностика, лечение
  2. Нарушение зрения у детей при доброкачественной внутричерепной гипертензии: диагностика, лечение
  3. Неврит зрительного нерва при менингите и энцефалите у детей: диагностика, лечение
  4. Лейкозная невропатия зрительного нерва у детей: диагностика, лечение
  5. Нарушения движения глаз у детей: диагностика, лечение
  6. Инфрануклеарная часть глазодвигательной нервной системы. Анатомия
  7. Клиника инфрануклеарного поражения глазовдигательных нервов. Признаки
  8. Мононеврит глазовдигательных нервов у детей: диагностика, лечение
  9. Односторонние офтальмоплегии у детей: диагностика, лечение
  10. Двусторонние офтальмоплегии у детей: диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: