Питание при болезнь мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса) - принципы диеты

Лечебная диета — основа лечения болезни мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса). Цель диетотерапии — достижение нормального содержания в крови специфических аминокислот, поддержание в организме состояния анаболизма, снижение содержания аминокислот с разветвленной цепью и уменьшение накопления их токсичных метаболитов.

Применение тиамина (витамин B1) в дозе 10 мг/сут и выше предусмотрено только при витамин В1-зависимой форме болезни.

Необходимо использование специальных продуктов питания с низким содержанием кетоаминокислот с разветвленной цепью и малых количеств продуктов, их содержащих, для удовлетворения эссенциальных потребностей (MSUD Анамикс Инфант, MSUD Максамейд, MSUD Максамум «SHS Великобритания/Нутриция Эдванс»)

MSUD Анамикс Инфант — специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей первого года жизни, применяемый в качестве основного продукта и в качестве дополнительного питания для детей в возрасте до 3 лет, страдающих болезнью мочи с запахом кленового сиропа; MSUD Анамикс Инфант максимально приближен по составу к составу грудного молока и содержит:
• сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот (за исключением изолей-цина, лейцина и валина);
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций;
• пребиотики, способствующие правильному формированию иммунной системы (за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой).

Новорожденным и детям первых месяцев-лет жизни рекомендуется потребление белка на уровне, несколько превышающем таковой у здоровых детей. Показано пожизненное соблюдение лечебной диеты.

лейциноз

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Иммунитет при нейроинфекциях - стадии иммунного ответа
  2. Последствия витамин-Д-дефицитного рахита
  3. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) у новорожденных детей
  4. Последствия эпилепсии - изменения иммунитета
  5. Иммунопрофилактика у новорожденных - календарь прививок
  6. Иммунопрофилактика туберкулеза (БЦЖ, БЦЖ-М) у новорожденных
  7. Иммунопрофилактика (прививка) гепатита В у новорожденных
  8. Нейродиетология - принципы питания в неврологии
  9. Питание при фенилкетонурии (ФКУ) - принципы диеты
  10. Питание при болезнь мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса) - принципы диеты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: