Питание при фенилкетонурии (ФКУ)

Питание при фенилкетонурии (ФКУ) - принципы диеты

Диетотерапия максимально эффективна в предотвращении интеллектуального дефицита при тяжелой (классической) фенилкетонурии (ФКУ). Диетические ограничения не показаны новорожденным, у которых уровень фенилаланина в крови находится в пределах 2-6 мг% (120-360 мкмоль/л).

Основа диеты при фенилкетонурии — назначение рационов питания с низким содержанием фенилаланина, источником которого является белковая пища. Такая диетотерапия назначается всем детям с фенилкетонурией. Диета должна быть назначена детям с фенилкетонурией до 8-недельного возраста; ее применение в более позднем возрасте гораздо менее эффективно.

Потребление новорожденными и грудными детьми грудного молока ограничивают (ранее отменяли полностью). Из заменителей грудного молока предпочтение отдается содержащим меньше белка. Эквивалентную замену по белку и фенилаланину проводят с использованием «порционного» способа расчета: 50 мг фенилаланина (ФА) приравниваются к 1 г белка.

Поскольку фенилаланин является эссенциальной аминокислотой, для обеспечения нормального роста и развития новорожденного с фенилкетонурией должна быть удовлетворена минимальная потребность в нем. На протяжении неонатального периода и до 2-месячного возраста допустимое количество фенилаланина в диете составляет от 60 до 90 мг/кг ребенка.

Диетотерапию начинают при уровне фенилаланина в крови 360-480 мколь/л и выше. Этот показатель считается главным критерием диагностики и оценки эффективности проводимого лечения. Целью применения лечебных продуктов питания при ФКУ является замещение источников белка при полном соответствии нормам потребления основных нутриентов детьми.

Контроль эффективности диетотерапии осуществляется на основании регулярного контроля содержания фенилаланина в крови (должен находиться в пределах 3-4 мг% или 180-240 ммоль/л). В РФ содержание фенилаланина в крови у детей с фенилкетонурией до 3-месячного возраста исследуется 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов).

Для новорожденных и грудных детей с фенилкетонурией в РФ в настоящее время представлен широкий ассортимент продуктов лечебного питания зарубежного и отечественного производства (PKU Anamix Infant, Афенилак 13, Афенилак 15, Нутриген 14 -phe и др.).

PKU Анамикс Инфант («SHS Великобритания/Нутриция Эдванс») - новейший лечебный продукт, порошкообразная смесь без фенилаланина, максимально приближенная по составу к грудному молоку, содержащая:
• эссенциальные/неэссенциальные аминокислоты, жиры, углеводы, витамины и микроэлементы;
• пребиотики для правильного формирования иммунной системы и нормализации микрофлоры кишечника;
• полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций детей;

PKU Анамикс Инфант также может применяться в качестве дополнительного источника питания у пациентов с фенилкетонурией в возрасте до 3 лет.

Отметим, что для детей более старшего возраста компанией «Nutricia» представленны следущие специализированные продукты диетического (лечебного питания) в форме сухого порошка:
Р-АМ 1 - с 5 месяцев до 4 лет;
Р-АМ2 - с 4до 12 лет;
Р-АМ 3 - с 13 лет;
ХР Максамейд - с 1 года до 8 лет;
ХР Максамум - с 8 лет.

Благодаря новейшим технологиям, дети с фенилкетонурией имеют возможность использовать в ежедневной лечебной диете жидкие, готовые к употреблению формы специализирванного питания. На российском рынке они представлены продуктами компании «Нутриция»: PKU Лофлекс LQ, а также Изифен.

Готовый к употреблению, специализированный продукт диетического (лечебного) питания PKU Лофлекс LQ, предназначен для детей старше 4-летнего возраста и взрослых, больных фенилкетонурией

PKU Лофлекс LQ - это:
• смесь заменимых и незаменимых аминокислот (без фенилаланина);
• высокое содержание белкового эквивалента (10 г/62,5 мл) в малом объеме;
• витамины, минеральные вещества, микроэлементы;
• готовая жидкая форма;
• приятный вкус;
• компактная упаковка.

Готовый к употреблению, специализированный продукт диетического (лечебного) питания Изифен предназначен для детей старше 8 лет и взрослых, больных фенилкетонурией.

Нередко дети, достигнув определенного возраста, испытывают чувство неловкости и стеснения, если они чем-то отличаются от сверстников. По этой причине они могут отказываться от потребления лечебного питание вне дома. Именно Изифен может помочь им преодолеть естественное стеснение вследствие болезни и сохранить приверженость к лечебной диете.

- Читать "Питание при болезнь мочи с запахом кленового сиропа (БМЗКС, лейцинозе, синдроме Менкеса) - принципы диеты"

Оглавление темы "Детская неврология":