Неврологические проявления амиотрофического склероза. Признаки амиотрофического склероза

Черепные нервы без особенностей. На фоне похудания всей мускулатуры отмечалась гипотрофия мелких мышц кисти. В этих же мышцах была частичная реакция перерождения. Сохранялся полный объем движений во всех суставах. Сила мышц удовлетворительная. Фасцикуляции мышц туловища и ног. Сухожильные рефлексы на руках высокие. D=S. Кистевые аналоги симптомов Россолимо, Жуковского. Брюшные рефлексы не вызывались. Больной был выписан домой 14.08.1962 г. Постоянно беспокоили одышка и сонливость, но продолжал работать. По ночам возникали мучительные приступы удушья, ЧД 60 в 1 мин, сердцебиение, цианоз, отеки стоп. Применялись ингаляция О2, сердечные препараты.

20.11.1962 г. доставлен в реанимационное отделение. Сопор, судорожные подергивания мускулатуры туловища и бедер. Распространенные фасцикуляции. Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек. Собственное дыхание поверхностное, осуществлялось вспомогательными мышцами шеи, участвовали мышцы лица и гортани, ЧД 40—50 в 1 мин. Дыхание при аускультации проводилось до II ребра. Тоны сердца глухие, границы расширены, пульс 112 в 1 мин, аритмичен. АД 160/100 мм рт. ст. Отеки голеней и стоп. Печень выступала из подреберья на 2 см. Паралич диафрагмы и межреберных мышц. По витальным показаниям была произведена операция трахеостомии и начата эндотрахеальная ИВЛ, ЧД 20 в 1 мин, МОД 8—9 мин. К концу вторых суток появилось ясное сознание. Постепенно исчезли признаки сердечной недостаточности. В течение 21/2 мес проводилась непрерывная ИВЛ, сначала аппаратом Энгстрема-150, затем аппаратом Гульбера. Отключение от ИВЛ было возможно от 20—40 мин до 2—4 ч в дневное время.

В июле перенес паранефральный абсцесс, который был вскрыт. Заживление произошло без осложнений, В течение 8 мес от начала использования ИВЛ продолжалось медленное прогрессирование парезов лопаточной мускулатуры, ограничивалось отведение рук в плечевых суставах, заметнее стала слабость мышц кистей, больше справа, появилась легкая слабость мышц живота при откашливании. Сухожильные рефлексы были высокие. Сохранялись кистевые патологические рефлексы. Отмечалась легкая болезненность икроножных мышц. При ходьбе использовал ручной дыхательный аппарат. Спустя 11 мес после применения ИВЛ был выписан домой. Стереотип предшествующей жизни сохранялся.

амиотрофический склероз

Продолжал работать по 6—8 ч, занимался теоретической физикой. Выпускал по 5—6 научных статей в год, руководил аспирантами, научными сотрудниками, активно интересовался окружающими событиями, использовал дистанционное управление ТВ, радио. В течение первых 2 лет пребывания в домашних условиях мог передвигаться и выходить на прогулки продолжительностью до 1—2 ч, ИВЛ производилась ручным аппаратом АМБУ. Без ИВЛ мог обходиться в туалете, гигиенической ванне. Угасание двигательных функций прогрессировало: к концу 1-го года от начала ИВЛ (спустя 27 мес от начала болезни) собственное дыхание стало невозможным. Во время работы за письменным столом по 6—7 ч мог удерживать голову. Сила и объем движений в мышцах шеи сохранялись наиболее длительно. Снижение силы началось спустя 48 мес от начала болезни. Ограничение движений пальцев кистей и резкое снижение силы до 1—1,5 баллов происходило в течение 72 мес.

К этому сроку вынужден был укреплять карандаш от II к IV пальцу во время письма. В проксимальных отделах рук угасание происходило в более замедленном темпе: сохранялись движения в локтевых и лучезапястных суставах, в плечевых приведение и отведение со снятием силы тяжести руки. Мышцы туловища и живота ослабели спустя 5 лет от начала болезни. В течение первых 35 мес болезни больной мог передвигаться, но в голеностопных суставах движения были ограничены и сила снижена до 2 баллов. Примерно к 6-му году от начала болезни появились глубокие тетрапарезы. Сохранилась ротация в тазобедренных суставах. Сухожильные рефлексы на руках были оживлены в течение первых 60 мес болезни, затем стали низкими; коленные и ахилловы рефлексы не вызывались. Патологических стопных рефлексов не было. Функции глазодвигательных, мимических и жевательных мышц были в полном объеме, но круговые мышцы глаз ослабели до 3 баллов. Оскаливание зубов сохранялось; показывал по 5 зубов с каждой стороны. Глотание также сохранялось, однако удлинилось время приема пищи. Ел полужидкую пищу, часто поперхивался, иногда происходила аспирация в трахею и возникала необходимость отсасывания ее содержимого.

Уставал при жевании, появилась дизартрия. Последние 8 мес жизни сила мышц лица снизилась, резко усилилась фасцикуляция в мышцах языка. Из-за слабости его оральная фаза глотания оказалась особенно расстроенной, поэтому каждое кормление затягивалось до 1 ч — 1 ч 30 мин. Поперхивание было постоянным, но от кормления через назогастральный зонд воздерживался. Речь была неразборчива: говорил на цикле вдоха аппарата ИВЛ по 2—3 слова. В течение 84 мес движения мышц туловища угасли, фактически был прикован к постели. Если его переносили, мог сидеть только при фиксации туловища к спинке кресла, пытался писать, прикрепляя карандаш к пальцам правой кисти и толчками передвигая предплечье по плоскости. Проводилась разнообразная медикаментозная терапия.
По мнению больного, некоторое увеличение силы пальцев отмечалось при использовании рибонуклеиновой кислоты, иногда антихолинэстеразных препаратов.

- Читать далее "Прогноз шейного амиотрофического склероза. Смерть при амиотрофическом склерозе"

Оглавление темы "Формы и примеры бокового амиотрофического склероза":
1. Шейная форма амиотрофического склероза. Пример шейной формы амиотрофического склероза
2. Неврологические проявления амиотрофического склероза. Признаки амиотрофического склероза
3. Прогноз шейного амиотрофического склероза. Смерть при амиотрофическом склерозе
4. Пациент с шейным амиотрофическим склерозом. Причины смерти при шейном амиотрофическом склерозе
5. Шейно-грудная форма амиотрофического склероза. Пример шейно-грудного бокового склероза
6. Интеллект при амиотрофическом склерозе. Сердечно-сосудистая система при шейно-грудном боковом склерозе
7. Пациент с шейно-грудным амиотрофическим склерозом. Пролонгация шейно-грудного бокового склероза
8. Морфология шейно-грудного амиотрофического склероза. Поясничная форма бокового склероза
9. Пример поясничного амиотрофического склероза. Признаки поясничного бокового склероза
10. Течение поясничного амиотрофического склероза. Смерть при поясничном склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: