Больной Т., 71 год, физик. Поступил в реанимационное отделение 6.02.1968 г. с жалобами на резкую одышку, ограничение движений в мышцах плечевого пояса, общую слабость.

До октября 1966 г. был здоров, активно занимался спортом, альпинизмом, много путешествовал, участвовал в конгрессах. С октября отметил непривычно быструю утомляемость. Пришлось отказаться от спорта, поездок за границу. Систематически стала беспокоить одышка, которая расценивалась врачами как проявление эмфиземы и пневмосклероза, связанного с курением. С марта 1967 г. стало трудно поднимать руки вверх. До сентября продолжал работать, лечился в Кисловодске. К январю 1968 г. одышка резко увеличилась, спал только сидя в кресле, часто пользовался ингаляцией О2. В покое ЧД 40 в 1 мин. Последнюю неделю из-за приступов удушья почти не спал.
В анамнезе с 1958 г. частые пневмонии. Курит с 14 лет. В 1964 г. гнойный парапроктит. С тех пор свищ прямой кишки.

Неврологический статус. Функция двигательных черепных нервов в пределах нормы. Нижнечелюстной рефлекс оживлен. Ограничение движений, снижение силы и умеренно выраженная атрофия дельтовидных, надостной, подостной и межкостных мышц. Сухожильные рефлексы живые. Вызывались рефлексы орального автоматизма. На ЭМГ были отмечены грубые нарушения функции мотонейронов шейного и поясничного отделов спинного мозга. На рентгенограмме остеохондроз шейного отдела позвоночника.

В реанимационное отделение пришел сам 6.02.1968 г. с выраженными признаками ДН. Кожные покровы сероватого цвета, слизистые синюшны. Возбужден, почти на каждом слове делает дополнительный вдох. ЧД 42 в 1 мин. Дыхание осуществлялось вспомогательными мышцами шеи, на выдохе участвовали мышцы живота. Дыхание периодически всхлипывающее. При аускультации дыхательные шумы ослаблены, прослушиваются только в верхних отделах грудной клетки. Тоны сердца приглушены. Пульс 98 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот умеренно вздут. Печень, селезенка не пальпируются. При рентгеноскопии паралич диафрагмы. В положении сидя ЖЕЛ 1,2 л, ЧД 42 в 1 мин, МОД 20 л/мин, НЬ02 90 %, РкС02 53,2 мм рт. ст., рН 7,39, BE —0,5 мэкв/л.

С согласия больного произведена трахеостомия и начата ИВЛ аппаратом Энгстрема-150. МОД 12—14 л, ЧД 20—24 в 1 мин. В течение 3 мес находился в стационаре. Хорошо адаптировался к аппарату ИВЛ в условиях полной зависимости от него. 7.05.1968 г. выписан домой. Аппараты ИВЛ использовались во время сна, в процессе работы, при ходьбе.

В конце 23-го месяца от предвестников болезни появились признаки начальной генерализации процесса: углубились парезы в проксимальных отделах, резко выражены гипотрофии и фасцикуляции, которые носили генерализованный характер. На кистях отмечались мозаичные атрофии, более выраженные в межкостных и приводящих большой палец мышцах. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, D=S, периостальные снижены, с двуглавой и трехглавой не вызывались. Выражены патологические кистевые рефлексы. В ногах сила снижена диффузно, но с посторонней помощью хорошо передвигался, выезжал на дачу, совершал прогулки. На 3-м году болезни появилось поперхивание, увеличилась слабость в ногах, туловище, хотя движения в них были в полном объеме. Ослабели мышцы живота и механизм кашлевого рефлекса. В последние 6 мес откашливаться не мог.

При отсасывании было большое количество гнойной мокроты. Продолжал вставать, работал за письменным столом, играл в шахматы, читал. Функция ядер черепных нервов сохранена, несколько увеличилось поперхивание, но аспирации не было. Смерть наступила от абсцедирующей пневмонии после 38 мес пребывания на ИВЛ. Общая продолжительность болезни 53 мес.

Резюме. У больного Т. началом предвестников являлись повышенная утомляемость и небольшая одышка, которые продолжались около 6 мес. В течение последующих 9 мес одышка прогрессировала, появились легкая слабость и ограничение движений в плечевых суставах. К 15-му месяцу от начала болезни наступила локальная фаза — параличи диафрагмы, и была необходима эндотрахеальная ИВЛ. Начальная генерализация процесса продолжалась свыше 20 мес, увеличивалась слабость в руках, ослабели мышцы живота. Выраженная степень развернутой генерализации наблюдалась около 10 мес, тетрапарез, поперхивание при глотании, рефлексы орального автоматизма, кистевые патологические рефлексы, стали угасать рефлексы на руках. В соматическом статусе отмечались признаки вялотекущей абсцедирующей пневмонии. ИВЛ продолжалась 38 лет. Смерть наступила от абсцедирующей пневмонии спустя 53 мес от начала предвестников болезни.

- Читать далее "Шейно-грудная форма амиотрофического склероза. Пример шейно-грудного бокового склероза"