Шейно-грудная форма амиотрофического склероза. Пример шейно-грудного бокового склероза

Больной П., 27 лет, инженер, житель г. Новосибирска. Поступил в реанимационное отделение 15.05.1964 г. с жалобами на слабость в руках и ногах, распространенные подергивания мышц, затруднения при глотании, дыхании, речи. Первые признаки болезни появились в 18-летнем возрасте в виде жжения в межлопаточной области и утомляемости левой руки, замеченной при занятиях боксом. Спустя год присоединилось похудание мелких мышц левой кисти. Сила справа 42 кг, слева 32 кг. В 1958—1959 гг. стало трудно выполнять тонкие движения пальцами левой кисти: застегивать пуговицы, чистить овощи, брать гири. Вскоре присоединилось похудание мышц левой руки.

При этом сохранял обычную активность: продолжал занятия спортом, но в облегченном варианте, учился в институте. К 1960 г. глубокий парез мышц левой кисти, предплечья слева, диффузная гипотрофия и слабость мышц правого плеча, генерализованные мышечные подергивания в разных частях мускулатуры тела и конечностей. В июле 1961 г. впервые госпитализирован. Предполагалась прогредиентная форма клещевого энцефалита — синдром АБС. Дважды был получен отрицательный результат крови на антитела к вирусам клещевых энцефалитов. Реакция связывания комплемента диагностически незначима. Однако проводилось лечение вакциной против клещевого энцефалита. Эпидемиологическое подтверждение не установлено: в тайге не был, клещей с себя не снимал. В течение 3 лет вел активный образ жизни и энергично лечился: ездил на курорт, принимал сероводородные ванны, окончил институт и до конца 1962 г. работал инженером.

К январю 1963 г. к параличу мышц левой руки присоединился парез правой, наросла диффузная гипотрофия рук. Появились гипотрофия левого бедра, слабость мышц голени, при ходьбе степпаж. Стало трудно вставать. Фасцикуляции охватили мышцы языка, шеи, груди, живота, ноги. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках слева отсутствовали, справа оживлены. Коленные и ахилловы рефлексы живые. Патологических рефлексов не было.

Спустя 8 лет от начала болезни произошло бурное прогрессирование парезов всех групп мышц, включая туловище, в связи с чем дважды был госпитализирован в Институт неврологии. С мая по октябрь 1964 г. наблюдалось стремительное прогрессирование: мышцы левой руки парализованы, в правой — слабые движения во всех суставах, незначительное шевеление пальцев кисти, повышен тонус сгибателей голени, больше справа. В тазобедренных и коленных суставах слабые движения при снятии силы тяжести; в голеностопных суставах ограничены, больше слева; движения пальцев левой стопы отсутствовали, поворачивался в постели самостоятельно, садился с посторонней помощью. Сильно беспокоили фасцикуляции. Быстро нарастали бульбарные расстройства: мышцы языка стали атрофичными, подвижность ограничена, речь невнятная, поперхивался при глотании, подвижность мягкого неба ограничена; рефлексы глоточный и с мягкого неба живые.

амиотрофический склероз

Все движения мимических мышц были сохранены: при оскаливании показывал по 6 зубов, ослаблены свист и надувание щек. Приподнять голову от подушки не мог. Функции глазодвигательных и жевательных мышц нормальные. Вызывались все рефлексы орального автоматизма. Сухожильные рефлексы и карпорадиальный рефлекс слева отсутствовали, справа оживлены, коленные с расширенной зоны. S>D. Брюшные отсутствовали, кистевые патологические рефлексы, симптомы Бабинского и Росоолимо с обеих сторон. При небольших физических нагрузках появилась одышка. К концу августа 1964 г. выражены расстройства глотания: в ротоглотке большое скопление слизи, дизартрия, дисфагия, вялая тетраплегия, паралич мышц живота. Появилась одышка в покое с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры. Стал просыпаться от чувства удушья, жара, сердцебиения.

Появился страх смерти, "боялся уснуть и задохнуться". Слюна, скапливающаяся в полости рта, особенно затрудняла дыхание, так как откашливание стало невозможным, отсасывание приносило облегчение на короткий срок, глотал только жидкую пищу в незначительном объеме. В последние 2 нед ноября перестал спать, приступы удушья стали появляться через короткие интервалы, боялся умереть от асфиксии, требовал ИВЛ. Собственное дыхание в покое 32 в 1 мин осуществлялось вспомогательной мускулатурой и мимическими мышцами. Дыхание прослушивалось до III ребра спереди. ЖЕЛ уравнялось с ДО, АД 120/80 мм рт. ст., пульс 120 в 1 мин, Нb02 95 %, РкС02 68 мм рт. ст. Таким образом, спустя 100 мес с момента появления первых признаков болезни развились угрожающие жизни симптомы, и смерть больного к этому сроку была неминуема. Больной был осведомлен о неизвестной этиологии болезни, отсутствии эффективных средств лечения, но упорно настаивал на применении ИВЛ, которая была начата 2.11.1964 г. С этого времени производилось кормление через назогастральный зонд. Больной прожил в условиях непрерывной ИВЛ 172 мес.

Прогрессирование продолжалось: в первые 4 мес от начала ИВЛ исчезли те минимальные движения, которые еще отмечались в правой руке и мышцах туловища. Наступила вялая тетраплегия, мышечные фасцикуляции были особенно выражены в больших грудных мышцах и мускулатуре бедер. Движения языка угасали на протяжении 3 лет от начала фасцикуляции и признаков гипотрофии. Тонус языка повышен, что проявлялось штыкообразным подтягиванием его вверх и обнажением подъязычной области. На 48-м месяце пребывания на ИВЛ форма языка изменилась: мускулатура почти исчезла, язык стал тонким, лепесткообразным и выпадал из полости рта, чему в значительной степени способствовали парезы жевательных мышц, отвисание нижней челюсти. Функция глотания стала расстраиваться спустя 60 мес от начала болезни, и в конце 100-го месяца было необходимо кормление через назогастральный зонд. Угасание функции мимических мышц началось со слабости щечных мышц, в течение 48 мес исчезли движения круговых мышц рта, глаз, а затем мышц лба. Спустя 68 мес мимические мышцы были неподвижны, лагофтальм стал постоянным. Фасцикуляции в почти неподвижных мимических мышцах продолжались около года. Длительная сохранность функции жевательных мышц отмечена около 80-го месяца от начала ИВЛ, что облегчало связь с больным с помощью сигнального устройства, установленного между зубами.

Слабый нажим на него при смыкании челюстей был достаточен для громкого звука, вызывавшего персонал. После развития паралича жевательных мышц нижняя челюсть стала отвисать, и связь с больным осуществлялась только движениями глаз. Сохраняющиеся движения глаз и мигание век позволяли общаться с больным по азбуке, находившейся перед его глазами. Эти движения не угасали до смерти. Отмечалось легкое отставание правого глаза при конвергенции на 192-м месяце от первых признаков болезни, а на 252-м месяце — легкое ограничение при отведении глазных яблок кнаружи, а также замедление ответа на просьбу сомкнуть глаза. В течение последних 96 мес отмечалось полное прекращение всех функций нижнего нейрона, кроме движения глаз. Неврологическая симптоматика соответствовала синдрому деэфферентации, или тотальному параличу.

- Читать далее "Интеллект при амиотрофическом склерозе. Сердечно-сосудистая система при шейно-грудном боковом склерозе"

Оглавление темы "Формы и примеры бокового амиотрофического склероза":
1. Шейная форма амиотрофического склероза. Пример шейной формы амиотрофического склероза
2. Неврологические проявления амиотрофического склероза. Признаки амиотрофического склероза
3. Прогноз шейного амиотрофического склероза. Смерть при амиотрофическом склерозе
4. Пациент с шейным амиотрофическим склерозом. Причины смерти при шейном амиотрофическом склерозе
5. Шейно-грудная форма амиотрофического склероза. Пример шейно-грудного бокового склероза
6. Интеллект при амиотрофическом склерозе. Сердечно-сосудистая система при шейно-грудном боковом склерозе
7. Пациент с шейно-грудным амиотрофическим склерозом. Пролонгация шейно-грудного бокового склероза
8. Морфология шейно-грудного амиотрофического склероза. Поясничная форма бокового склероза
9. Пример поясничного амиотрофического склероза. Признаки поясничного бокового склероза
10. Течение поясничного амиотрофического склероза. Смерть при поясничном склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: