Локализация в шейных сегментах (СIII—СV) в условиях естественного течения болезни отличается от всех остальных форм АБС первоначальным прогрессирующим парезом диафрагмы и развитием симптомокомплекса ДН.

Больные Г. и Т. поступили с выраженными признаками гипоксемии и гиперкапнии. Больной Г. был доставлен в сопорозном состоянии. Диагноз паралича диафрагмы в обоих случаях не был поставлен до критического состояния. В литературе и до настоящего времени имеются сообщения [Fromm G. et al., 1977; Hill R. et al., 1983] о ДН, возникающей при АБС в связи с первоначальным параличом диафрагмы.

Эти больные доставлялись в отделения интенсивной терапии с диагнозом ДН неясной этиологии. Нередко ИВЛ проводилась эндотрахеально. Как правило, наступало улучшение, и тогда больных экстубировали и выписывали из стационара. Через 2—3 нед такие больные вновь поступали с ДН. Диагноз АБС в этих случаях ставился с опозданием по мере появления характерного неврологического дефицита [Meyrignac С. et al., 1985].

Больной Г., 55 лет, физик. Поступил в неврологическое отделение с жалобами на одышку, общее похудание. Считает себя больным с августа 1961 г., когда после гриппа развились общая слабость, сонливость, снижение трудоспособности, судорожные подергивания в мьшщах ног, преимущественно бедер. До заболевания вел активный образ жизни, занимался спортом.

В 1959 г. дважды был подъем АД до 150/80—160/90 мм рт. ст. С апреля 1962 г. стала возникать одышка в положении лежа. С июля 1960 г. по май 1962 г. (в течение 18 мес) потерял 17 кг массы тела. Постоянно состоял на диспансерном наблюдении. Врачи объясняли одышку, которая особенно беспокоила больного, сердечной слабостью.
В анамнезе перенес корь, скарлатину, дизентерию, ветряную оспу, малярию, около 30 лет назад был случайный контакт с ртутью.

Соматический статус. Кифосколиоз в грудном отделе. Рост 155 см, масса тела 49 кг. Легкий цианоз слизистых, ЧД 24—32 в 1 мин в положении сидя, 52—54 в 1 мин в положении лежа. Тип дыхания грудной с участием вспомогательной мускулатуры шеи, ритм правильный. ДО 400—350 мл сидя, 150 мл лежа. ЖЕЛ — 1100 мл сидя и 600 мл лежа, МОД от 7,5 до 11,2 л, Нb02 91 %, рН 7,35, РкС02 60 мм рт. ст., BE —8,0 мэкв/л.

При рентгеноскопии грудной клетки легочные поля прозрачны, эмфизематозны, диафрагма в акте дыхания не участвовала, левая граница сердца по среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены. Пульс 70 в 1 мин, АД 115/75. Печень, селезенка не пальпировались.

- Читать далее "Неврологические проявления амиотрофического склероза. Признаки амиотрофического склероза"