Интеллект при амиотрофическом склерозе. Сердечно-сосудистая система при шейно-грудном боковом склерозе

Интеллектуальные функции сохранялись в течение всей болезни. Движения глаз, мигание век допускали общение по азбуке и выполнение разных просьб. Сохраняя интерес к общественной жизни, ежедневно смотрел ТВ, никогда не пропускал спортивных передач. Всегда был коммуникабелен, доброжелателен, уравновешен и терпелив, постоянно надеялся на выздоровление. С помощью медицинских сестер составил коллекцию марок для своего родственника. Питание осуществлялось через зонд, который ежедневно в соответствии с желанием вводили через нос в желудок от 3 до 5 раз в сутки. В зависимости от консистенции питательных кашиц использовались 2 размера зонда (наружный диаметр 5 и 10 мм). Суточный калораж 2500 ккал. Кишечник очищали с помощью клизм, а также механически. Мочеиспускание полностью контролировал.

Суточный диурез колебался от 2500 до 2000 мл. Функции сфинктеров сохранялись. Систематически принимал общие ванны, во время которых ИВЛ поддерживалась ручным аппаратом (АМБУ). Ежедневно производились общий массаж и пассивные движения конечностей. Масса тела в 1-й год увеличилась с 55 до 59 кг, а затем до конца жизни была равна 50—49,5 кг.

На протяжении многолетней ИВЛ сохранялись устойчивые показатели: АД колебалось в пределах 110/60—130/80 мм рт. ст. На ЭКГ отмечалось отклонение электрической оси влево. Периодически наблюдалась синусовая тахикардия. Недостаточность питания миокарда в различных участках и умеренная перегрузка правого предсердия.

Спустя 3 года от начала ИВЛ стали появляться трофические нарушения кожи: сухость, атрофия ее, отслойка эпидермиса. По периферии волосяных луковиц, преимущественно на туловище, отмечалась гиперемия в виде ореола. Явления дерматита устранялись кортикостероидными мазями и УФО. Кожа шеи, надплечий была красной в форме воротника синюшной окраски. Лицо округлилось, имело цветущий вид. Гормоны больной никогда не получал. Кожа волосистой части головы вместе с апоневрозом в затылочной области, на границе с теменной, сдвинулась в виде кругового вала. По боковой поверхности грудной клетки подкожная жировая клетчатка сформировалась в виде двух параллельных пластов. Отмечался распространенный остеопороз костей конечностей, позвонков, тазовых костей. Постепенно расшатывались все зубы, появились гингивит, парадонтоз, достигшие наибольшей степени на 120-м месяце продленной жизни.
Изредка наблюдались поверхностные трофические язвы, истончение кожи, синюшность на пятках и на крестце.

амиотрофический склероз

Смерть наступила 06.10.1978 г. при явлениях "спонтанной" гипотермии. В связи с ремонтом помещения окружающая температура снижалась до 14 °С. Возможно, это обстоятельство и было причиной смерти.

Патологоанатомический диагноз. АБС. Замещение скелетных мышц жировой и фиброзной тканью. Атрофия спинного мозга. Камни в лоханках и мочевом пузыре, хронический трахеобронхит. Состояние после трахеостомии и длительной ИВЛ: трахеостома с рубцами в стенке трахеи.

Резюме. Заболевание началось в возрасте 18 лет. Предвестники болезни продолжались около 16 мес в виде жжения в межлопаточной области, неловкости и утомляемости. В последующие 36 мес развивалась локальная мышечная слабость в руках при асимметричном и мозаичном выпадении двигательных функций, сначала мелких мышц кисти с гипогрофиями, а затем и проксимальной мускулатуры рук, отмечались болезненные судороги в ногах. Все эти четко определившиеся чрезвычайно медленно прогрессирующие двигательные нарушения мало отражались на жизненном стереотипе: больной предпринимал интенсивные попытки разнообразного медикаментозного лечения, а также реабилитационных воздействий на прогрессирующий двигательный дефицит. На 50-м месяце болезни стала прослеживаться начальная генерализация: в тех мышцах, где были парезы, сформировались параличи, а затем на протяжении 48 мес произошло вовлечение йочти всех двигательных систем мышц рук, ног и туловища до глубокого тетрапареза.

Спустя 100 мес от начала болезни, в период развернутой генерализации, в различной степени выключались все двигательные функции, в том числе дыхательная мускулатура. ДН с признаками гиперкапнии и гипоксии завершила естественное течение болезни. Применение ИВЛ и остальных методов отодвинули срок смерти почти на 172 мес. Из них в течение первых 84 мес ИВЛ продолжалось ослабление функции мотонейронов ядер черепных нервов. Сохранялась восходящая последовательность развития парезов и параличей мускулатуры; после дизартрии, дисфагии, дисфонии постепенно угасали движения мимических мышц. Последней прекратилась функция жевательной мускулатуры. Движения глаз были сохранены. Общая продолжительность болезни достигла 272 мес. Основной особенностью было исключительно медленное нарастание двигательных расстройств в течение первых 72 мес болезни. Ускорение их наступило на 84-м месяце, и в течение 16 мес развилась тетраплегия, наступило критическое состояние, обусловленное ДН с прогрессирующими бульбарными расстройствами. ИВЛ была начата спустя 100 мес от начала болезни, затем в последующие 76 мес произошло полное прекращение всех двигательных функций, кроме глазодвигательных.

Наступил синдром двигательной деэфферентации, или тотальный паралич, наблюдавшийся в течение 96 мес при полной сохранности чувствительной сферы, функции глазодвигателей и интеллектуальной полноценности. ИВЛ продлила жизнь больного на 172 мес. Общая продолжительность болезни достигла 272 мес.

- Читать далее "Пациент с шейно-грудным амиотрофическим склерозом. Пролонгация шейно-грудного бокового склероза"

Оглавление темы "Формы и примеры бокового амиотрофического склероза":
1. Шейная форма амиотрофического склероза. Пример шейной формы амиотрофического склероза
2. Неврологические проявления амиотрофического склероза. Признаки амиотрофического склероза
3. Прогноз шейного амиотрофического склероза. Смерть при амиотрофическом склерозе
4. Пациент с шейным амиотрофическим склерозом. Причины смерти при шейном амиотрофическом склерозе
5. Шейно-грудная форма амиотрофического склероза. Пример шейно-грудного бокового склероза
6. Интеллект при амиотрофическом склерозе. Сердечно-сосудистая система при шейно-грудном боковом склерозе
7. Пациент с шейно-грудным амиотрофическим склерозом. Пролонгация шейно-грудного бокового склероза
8. Морфология шейно-грудного амиотрофического склероза. Поясничная форма бокового склероза
9. Пример поясничного амиотрофического склероза. Признаки поясничного бокового склероза
10. Течение поясничного амиотрофического склероза. Смерть при поясничном склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: