Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии.

Нейромиотония (синдром «броненосца») — синдром, проявляющийся постоянным напряжением, спазмами или замедленной релаксацией мышц после сокращения, которые обусловлены постоянными разрядами, возникающими в дистальных отделах двигательных нервных волокон.

Этиология и патогенез нейромиотонии. Выделяют идиопатическую нейромиотонию, часто обозначаемую также как синдром Исаакса (в честь английского невролога H.Isaacs, описавшего ее в 1961 г.) и вторичную (симптоматическую) нейромиотонию. В основе идиопатической формы заболевания предположительно лежит аутоиммунный процесс. У больных с синдромом Исаакса выявляются антитела, направленные против антигенов калиевых каналов пресинаптической мембраны, которые могут вызывать гипервозбудимость нервных терминалеи в мышцах и делают возможными их частые спонтанные разряды.

Вторичная нейромиотония обычно возникает вследствие полиневропатии (например, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикуло-невропатии, синдрома Гийена—Барре, токсических полиневропатий, наследственных сенсомоторных невропатий). Описаны паранеопластические случаи, связанные с раком легких.

Клиническая картина нейромиотонии. Идиопатическая нейромиотония чаще всего проявляется на 2—3-ем десятилетиях жизни постепенно нарастающим мышечным напряжением (ригидностью), волнообразными сокращениями мышечных пучков (миокимией), фасцикуляциями, крампи. Мышечные боли отмечаются нечасто. Спазмы и ригидность могут вовлекать как дистальные, так и проксимальные мышцы конечностей, мышцы туловища (в том числе живота), жевательную и мимическую мускулатуру. Характерно усиление мышечного напряжения и мышечных спазмов во время и после произвольного движения, из-за чего они затруднены и замедлены.

нейромиотонии

При повторении движения осуществляются легче, а тугоподвижность ослабевает, однако затем происходит быстрое утомление. При вовлечении мышц глотки и гортани возможны затруднения речи, глотания, дыхания. Ходьба становится замедленной и требует от больного значительных усилий. Наблюдается патологическая установка кистей и стоп, часто с постоянным сгибанием или разгибанием пальцев. Поза конечностей напоминает карпопедальный спазм при тетании. Постоянное мышечное напряжение может вызывать генерализованную гипертрофию мышц. На поздних стадиях формируются контрактуры. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, мышечные спазмы и миокимия сохраняются во сне.

Сухожильные рефлексы отсутствуют, обычно вследствие того, что постоянная мышечная активность тормозит спинальные моносинаптические рефлексы. Ее подавление с помощью карбамазепина или дифенина приводит к восстановлению рефлексов. Нарушения чувствительности и другие неврологические симптомы при идиопатической нейромиотонии не выявляются. У части больных отмечаются вегетативные признаки гиперметаболического состояния — непереносимость высокой температуры, гипергидроз, тахикардия.

Течение идипатической нейромиотонии относительно доброкачественное и нередко характеризуется длительными периодами стабилизации и неполной ремиссии.

Диагностика нейромиотонии. ЭМГ при нейромиотонии выявляет постоянную активность двигательных единиц, которая сохраняется во время сна, а также после блокады периферических нервов или общей анестезии, но устраняется нервно-мышечной блокадой, что указывает на патологию в нервных терминалях. При гипервентиляции и ишемии мышечная активность усиливается. После произвольного сокращения при попытке расслабиться игольчатая ЭМГ регистрирует длительные вспышки потенциалов двигательных единиц и высокочастотные нейромиотонические разряды (200—400 Гц).

У части больных выявляются признаки денервации и реиннервации мышц, изменение скорости проведения по нервам, указывающие на наличие субклинической полиневропатии.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом ригидного человека, миотонией, крампи, миопатиями, контарктурами в суставах или ишемической контрактурой Фолькманна, отравлением стрихнином, столбняком, тоническими спазмами при рассеянном склерозе. В отличие от синдрома ригидного человека, при нейромиотонии обычно вовлекаются руки и часто вовлекаются краниальные мышцы, характерно замедленное расслабление мышц после их произвольного сокращения, симптомы сохраняются во сне, после блокады проксимальных участков периферических нервов или общей анестезии, нередко отмечаются миокимия и фасцикуляции.

Лечение нейромиотонии. Карбамазепин и фенитоин уменьшают мышечное напряжение при нейромиотонии. Диазепам и другие бензодиазепины, в отличие от синдрома ригидного человека, неэффективны. В резистентных случаях применяют плазмаферез, кортикостероиды, цитостатики, в/в иммуноглобулины (ИГ-ВЕНА, октагам и др.).

- Читать далее "Фибриллярная хорея Морвана. Синдром Шварца—Джампеля."

Оглавление темы "Стереотипии.":
1. Гемимастикаторный спазм. Гемилингвальный спазм.
2. Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии.
3. Фибриллярная хорея Морвана. Синдром Шварца—Джампеля.
4. Болезненные ноги-движущиеся пальцы. Признаки синдрома болезненные ноги-движущиеся пальцы.
5. Дискинезия культи. Стереотипии.
6. Классификация стереотипий. Патологические стереотипии.
7. Патогенез стереотипий. Механизм развития стереотипий.
8. Дифференциальная диагностика стереотипий. С чем дифференцировать стереотипии?
9. Стереотипии при умственной отсталости. Стереотипии при аутизме.
10. Синдром Ретта. Признаки и диагностика синдрома Ретта.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: