Гемимастикаторный спазм. Гемилингвальный спазм.

Гемимастикаторный спазм — редко встречающийся синдром, проявляющийся непроизвольными односторонними сокращениями жевательных мышц и связанный с поражением двигательной порции тройничного нерва.

Причиной гемимастикаторного спазма может быть сдавление корешка тройничного нерва или его ядра аномальным сосудом, артериовенозной мальформацией, опухолью, что приводит к эктопической генерации импульсов в двигательных волокнах, иннервирующих жевательные мышцы.

Синдром обычно встречается у лиц среднего и пожилого возраста и может сопровождаться невралгией тройничного нерва. Первоначально спазмы жевательных мышц развиваются лишь при жевании и разговоре, но в последующем могут возникать и спонтанно. Продолжительность спазма в среднем около 1 минуты, а их частота весьма вариабельна. Из-за спазмов больным трудно открыть рот, в тяжелых случаях резко затрудняются речь и прием пищи. При осмотре выявляются сокращения височной и жевательной мышцы с одной стороны.

Диагностика гемимастикаторного спазма. Для исключения объемного образования в комплекс исследований должны обязательно входить КТ с контрастированием или МРТ.

Лечение антиконвульсантами (клоназепам, карбамазепин и др.) редко приводит к улучшению. Метод выбора — повторные инъекции ботулотоксина А в вовлеченные мышцы, которые более успешны при проведении под контролем ЭМГ. Терапевтическая доза ботулотоксина А (ботокса) - 50-100 ЕД.

гемилингвальный спазм

Гемилингвальный спазм

Гемилингвальный спазм — редкий синдром, характеризующийся непроизвольными односторонними сокращениями мышцы языка. Чаще всего он связан со сдавлением экстрамедуллярной части подъязычного нерва внутричерепным отделом позвоночной артерии.

Синдром может развиваться остро или постепенно и проявляется сведением языка, нарушением речи (дизартрией), затруднениями при глотании. Болевой синдром обычно отсутствует.

При осмотре выявляются постоянные или перемежающиеся спазмы, вовлекающие половину языка. При высовывании язык отклоняется в противоположную сторону. Произвольные движения языка в сторону поражения затруднены, в противоположную сторону — сохранны.

Диагностика гемилингвального спазма. При ЭМГ в вовлеченной половине языка выявляется постоянная высокочастотная активность в виде повторяющихся коротких вспышек потенциалов действия двигательных единиц, однако их форма остается сохранной, а признаки денервации или реиннервации отсутствуют. Вызванные потенциалы не изменены.

При МРТ или магнитно-резонансной ангиографии можно выявить сдавление нерва в зоне его отхождения от ствола мозга удлиненной и извитой позвоночной артерией.

Лечение включает применение антиконвульсантов (клоназепама, 1—4 мг/сут, карбамазепина, 200—1000 мг/ сут), в резистентных случаях — повторные инъекции ботулотоксина А.

- Читать далее "Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии."

Оглавление темы "Стереотипии.":
1. Гемимастикаторный спазм. Гемилингвальный спазм.
2. Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии.
3. Фибриллярная хорея Морвана. Синдром Шварца—Джампеля.
4. Болезненные ноги-движущиеся пальцы. Признаки синдрома болезненные ноги-движущиеся пальцы.
5. Дискинезия культи. Стереотипии.
6. Классификация стереотипий. Патологические стереотипии.
7. Патогенез стереотипий. Механизм развития стереотипий.
8. Дифференциальная диагностика стереотипий. С чем дифференцировать стереотипии?
9. Стереотипии при умственной отсталости. Стереотипии при аутизме.
10. Синдром Ретта. Признаки и диагностика синдрома Ретта.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: