Болезненные ноги-движущиеся пальцы. Признаки синдрома болезненные ноги-движущиеся пальцы.

«Болезненные ноги-движущиеся пальцы» — синдром, возникающий при поражении периферической нервной системы и характеризующийся сочетанием болевого синдрома со своеобразными медленными (частотой 1—2 Гц) стереотипными атетоидными червеобразными движениями пальцев в виде сложной последовательности сгибания — разгибания, отведения — приведения. Синдром был впервые описан J.D.Spillane et al. в 1971 г.

Гиперкинез носит постоянный характер, но иногда спонтанно «исчезает» на несколько секунд или минут. Некоторые больные усилием воли могут подавить его, но лишь на короткое время. Характерно, что в те минуты, когда гиперкинез отсутствует, больные обычно не могут точно воспроизвести его. Во сне гиперкинез, как правило, исчезает, но у отдельных больных все же сохраняется.

В отличие от акатизии, больные не чувствуют облегчения при осуществлении движений или нарастания внутреннего напряжения при попытке задержать их. Помимо движений пальцев изредка отмечаются движения во всей стопе и проксимальном отделе конечности, обычно умеренные по интенсивности. Возможно вовлечение как одной ноги, так и обеих ног.

Примерно в половине случаев синдром развивается у больных с радикулопатиями, прежде всего вертебро-генного происхождения. Реже его причиной служат плексопатии, полиневропатии, туннельные синдромы (прежде всего синдром тарзального канала), травмы периферических нервов. Описаны случаи синдрома, возникшие после опоясывающего герпеса, переломов нижних конечностей, травм мягких тканей нижних конечностей или поясничной области (растяжения, ушибы и др.), операции по поводу варикозного расширения вен, биопсии нерва, у больных с поражениями конского хвоста и крестцовой кистой, сдавливающей крестцовые корешки.

От момента травмы до развития синдрома часто проходит несколько месяцев, что затрудняет установление причинно-следственных отношений. В некоторых случаях причина остается неясной (идиопатическая форма синдрома).

синдром болезненных ног

Болевой синдром обычно начинается за несколько дней, месяцев, а иногда и лет до появления гиперкинеза. Боли часто имеют каузалгический, жгучий, глубинный, мозжащий или пульсирующий характер, сопровождаются гиперпатией и аллодинией. В отличие от корешкового синдрома, боль не носит стреляющий или пронизывающий характер, не усиливается при кашле, пробе Вальсальвы, наклонах.

В тех случаях, когда синдром развивается на фоне радикулопатии, больные обычно сообщают, что боль изменила характер. Боль может вначале локализоваться в зоне иннервации пораженного нерва, сплетения или корешка, но в последующем, как правило, выходит за границы этой зоны. Она усиливается при любых движениях нижних конечностей, особенно при ходьбе (возможно, за счет проприоцептивной аллодинии). В покое, а также при погружении ноги в теплую или холодную воду боль может ослабевать, но в некоторых случаях единственное средство спасения от изматывающей боли — сон.

У части больных с аналогичным гиперкинезом боль бывает легкой, а иногда и совсем отсутствует.

Описано аналогичное расстройство с преимущественным вовлечением рук — «болезненная рука (кисть)-движущиеся пальцы». Его причинами могут быть поражение плечевого сплетения (например, при травме, операции аорто-коронарного шунтирования, грубой манипуляции на шейном отделе позвоночника, лучевой плексопатии), туннельные синдромы, компрессионное повреждение периферических нервов и др.. Данный синдром проявляется болью в одной из рук (чаще в предплечье или кисти) и непроизвольными движениями пальцев. Как и в случае «болезненной ноги-движущихся пальцев», боль появляется за несколько недель или месяцев, иногда лет до появления гиперкинеза.

А сам гиперкинез представляет собой комбинацию сгибательных -разгибательных и отводящих-приводящих движений либо периодическое дистоническое сгибание одного или нескольких пальцев.

При неврологическом осмотре, помимо характерного гиперкинеза, выявляются признаки поражения соответствующих структур периферической нервной системы (снижение чувствительности, выпадения сухожильных рефлексов, иногда слабость и гипотрофии мышц). Локализовать уровень поражения могут помочь данные электронейромиографии (включая результаты посегментного измерения скорости проведения возбуждения по нервам, исследования Н-рефлекса и F-ответа), а также соматосенсорные вызванные потенциалы.

ЭМГ, помимо признаков денервации и реиннервации в соответствующих зонах, выявляет 2 типа спонтанной активности: низкоамплитудные аритмичные кратковременные разряды со средней частотой 4-6 Гц и длительностью 10-80 мс, синхронно вовлекающие мышцы-антагонисты, или более сложные, высокоамплитудные и продолжительные, но столь же иррегулярные вспышки активности со средней частотой 1,5—3 Гц, длительностью 100—500 мс и альтернирующим вовлечением мышц-антагонистов. При блокаде периферических нервов эта активность может исчезать.

Углубленные электрофизиологические исследования показывают, что в патогенез синдрома вовлечены не только периферические, но и центральные механизмы. Предполагается, что ключевое значение имеет изменение функциональной активности нейронов спинного мозга, таламуса или сенсорной коры, вызванное постоянной периферической ирритацией. У небольшой части больных в пораженной конечности развивается остеопороз, что указывает на связь синдрома с рефлекторной симпатической дистрофией, однако другие признаки симпатической дисфункции (изменение окраски, влажности, температуры кожи) обычно отсутствуют.

Лечение зачастую малоэффективно. Иногда улучшения удается достичь при воздействии на первичное поражение периферических нервов и успешном купировании болевого синдрома. При гиперкинезе, вызванном синдромом тарзального канала, насильственные движения удается устранить блокадой нерва дистальнее места его компрессии, что позволяет предположить существование периферического генератора экстопического возбуждения в этой зоне. У некоторых больных кратковременный эффект оказывает блокада брюшных симпатических узлов с помощью местных анестетиков (например, 10—20 мл 0,5% новокаина), что может свидетельствовать о роли симпатической дисфункции в патогенезе синдрома.

Облегчение может наступить уже через несколько минут после успешной блокады и сохраняется в течение нескольких дней. При ослаблении эффекта блокады вначале, как правило, возобновляется гиперкинез и лишь затем болевой синдром. Симпатэктомия дает более длительный эффект, но и он обычно оказывается преходящим.

Иногда улучшения можно добиться с помощью бензодиазепинов, баклофена, карбамазепина, фенитоина, трициклических антидепрессантов (амитриптилина, доксепина), а также физиотерапевтических процедур, в том числе чрескожной электростимуляции нервов и вибростимуляции. Отмечено улучшение при применении кальцитонина, дофаминергических средств или нейролептиков.

- Читать далее "Дискинезия культи. Стереотипии."

Оглавление темы "Стереотипии.":
1. Гемимастикаторный спазм. Гемилингвальный спазм.
2. Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии.
3. Фибриллярная хорея Морвана. Синдром Шварца—Джампеля.
4. Болезненные ноги-движущиеся пальцы. Признаки синдрома болезненные ноги-движущиеся пальцы.
5. Дискинезия культи. Стереотипии.
6. Классификация стереотипий. Патологические стереотипии.
7. Патогенез стереотипий. Механизм развития стереотипий.
8. Дифференциальная диагностика стереотипий. С чем дифференцировать стереотипии?
9. Стереотипии при умственной отсталости. Стереотипии при аутизме.
10. Синдром Ретта. Признаки и диагностика синдрома Ретта.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: