Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.

Параклинические методы не играют решающей роли в установлении диагноза и, главным образом, используются для исключения иных заболеваний. Стандартные лабораторные исследования крови или цереброспинальной жидкости при КБД не выявляют изменений. Определенное диагностическое значение имеют КТ и МРТ, которые позволяют исключить сосудистое поражение, объемный процесс и другие структурные поражения головного мозга, способные имитировать картину КБД.

На ранней стадии кортикобазальной дегенерации КТ и МРТ могут не выявить патологии, но затем, как правило, развивается асимметричная атрофия, преимущественно выраженная в задней части лобной доли и теменной доли на стороне, контралатеральной наиболее пораженной конечности.

Атрофия проявляется асимметричным расширением корковых борозд и боковых желудочков. Явная асимметрия выявляется лишь у половины больных, у остальных она бывает едва заметной, но ее иногда удается определить при наблюдении в динамике. У части больных отмечают также снижение интенсивности сигнала от скорлупы на Т2-взвешенных изображениях, связанное, очевидно, с отложением железа, но этот признак менее характерен для КБД, чем для мультисистемной атрофии.

В режиме FLAIR (при подавлении сигнала от цереброспинальной жидкости), менее постоянно — в режиме протонной плотности можно наблюдать увеличение интенсивности сигнала от дегенерирующих отделов коры и подлежащего белого вещества. Изредка отмечаются также атрофия среднего мозга с гиперинтенсивностью в околоводопроводной зоне (в режиме протонной плотности) и ограниченный перивентрикулярный лейкоареоз.

По нашим наблюдениям, МРТ может выявлять атрофию мозолистого тела, которая лучше коррелирует с общей выраженностью когнитивных нарушений, чем степень расширения корковых борозд или боковых желудочков.

кортикобазальная дегенерация

Методы функциональной нейровизуализации (SPECT, ПЭТ) выявляют асимметричное снижение перфузии и метаболизма в лобной, теменной и височной областях, более выраженное в контралатеральном (по отношению к пораженной конечности) полушарии. Различия сторон выявляются уже на ранней стадии заболевания, когда КТ или МРТ еще не обнаруживают асимметрии.

ПЭТ с [18Р]-флуородезоксиглюкозой при кортикобазальной дегенерации регистрирует асимметричный гипометаболизм в верхней части префронтальной коры, задних отделах лобной коры (в проекции латеральной премоторной и дополнительной моторной коры), сенсомоторной коре, нижних отделах теменной коры, верхнелатеральных отделах височной коры, таламусе, чечевицеобразном ядре, иногда — в гиппокампе.

Эти изменения, по-видимому, обусловлены не только непосредственной дегенерациией, но и деафферентацией. SPECT с [99тТс]-НМРАО также выявляет при КБД асимметричное снижение мозговой перфузии в лобной и теменной долях, а также в области таламуса и чечевицеобразного ядра.

Данная картина существенно отличается как от БП, при которой гипометаболизм в коре чаще не выявляется, а если присутствует, то обычно в теменно-височной области, как и при болезни Альцгеймера. При прогрессирующем надъядерном параличе, в отличие от КБД, выявляется симметричное уменьшение метаболизма, преимущественно в лобной коре.

ПЭТ с [18Р]-флуородопой, оценивающая функциональное состояние дофаминергических терминалей, выявляет асимметричное снижение захвата изотопа в стриатуме (одинаково выраженное как в скорлупе, так и в хвостатом ядре) и лобной коре, что указывает на дегенерацию нигростриарной и мезокортикальной систем. SPECT с иодобензамидом выявляет асимметричное снижение связывания D2-рецепторов, что свидетельствует о дегенерации стриарных нейронов.

ЭЭГ у больных кортикобазальной дегенерацией регистрирует асимметричное замедление ритма (более выраженное над наиболее пораженным полушарием). При исследовании соматосенсорных вызванных потенциалов выявляются изменения или отсутствие компонентов, соответствующих таламокортикальным потенциалам, при этом их латентный период оказывается нормальным или несколько удлиненным. Отмечено увеличение вторичного компонента соматосенсорных корковых вызванных потенциалов, обычно наблюдающееся при корковой рефлекторной миоклонии.

Зрительные вызванные потенциалы не изменяются. ЭНМГ может выявить у отдельных больных признаки полиневропатии или мононевропатии, которые обычно остаются субклиническими.

Достоверная диагностика кортикобазальной дегенерации, как, впрочем, и других нейродегенеративных заболеваний, возможна лишь при аутопсии.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации."

Оглавление темы "Диагностика кортикобазальной дегенерации. Болезнь телец Леви.":
1. Кинетическая апраксия. Концептуальная апраксия.
2. Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации.
3. Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.
4. Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.
5. Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.
6. Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.
7. Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.
8. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.
9. Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви.
10. Альфа-синуклеин. Локализация телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: