Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.

Практически у всех больных развиваются когнитивные расстройства подкорково-лобного типа с преимущественным нарушением регуляторных функций (то есть расстройствами планирования, инициации, поэтапной реализации, завершения целенаправленных мыслительных и поведенческих актов), нарушением внимания, снижением речевой активности, зрительно-пространственными нарушениями, психомоторными расстройствами (нарушением организации серийных движений, реципрокной координации и т.д.).

Эти расстройства преимущественно отражают дисфункцию дорсолатерального префронтального круга, вызванную дегенерацией его корковых или подкорковых звеньев.

При поражении недоминантного полушария у больных отмечаются более выраженные зрительно-пространственные нарушения и иногда синдром игнорирования противоположной половины пространства (односторонняя пространственная агнозия). Ориентация во времени и пространстве не страдает. Память на недавние и отдаленные события остается относительно сохранной, по крайней мере, на ранней стадии заболевания. В то же время она может нарушаться вторично — вследствие нейродинамических и регуляторных нарушений (за счет расстройства организации запоминания и воспроизведения, но не вследствие недостаточной прочности хранения мнестических следов).

Именно в силу этого обстоятельства при кортикобазальной дегенерации в первую очередь нарушаются сложные виды памяти, оценивающиеся в тестах на логическую или ассоциативную память, а запоминание можно улучшить с помощью организации мнестического процесса — в частности, с помощью семантических подсказок. Это указывает на сохранность гиппокампа и других структур медиальных отделов височных долей. Раннее развитие тяжелой амнезии свидетельствует в пользу иного диагноза, прежде всего болезни Альцгеймера. В сравнении с болезнью Альцгеймера при КБД больные лучше выполняют тесты на немедленное воспроизведение и внимание, но хуже справляются с тестами на праксис и счет цифр.

когнитивные нарушения

По профилю нейропсихологических нарушений кортикобазальной дегенерации близка к прогрессирующему надъядерному параличу, но отличается наличием идеомоторной апраксии, более грубыми психомоторными нарушениями и более тяжелым расстройством бимануальной координации.

В течение длительного времени считалось, что в большинстве случаев кортикобазальной дегенерации снижение интеллекта с развитием деменции происходит в поздней стадии заболевания — на фоне уже развившегося грубого двустороннего двигательного дефекта. Но в настоящее время установлено, что у значительной части больных выраженное снижение интеллекта развивается уже в первые 2—3 года заболевания. Более того, нередко деменция является начальным и доминирующим на протяжении всего срока болезни проявлением КБД. На поздней стадии заболевания деменция развивается у большинства (60-85%) больных.

Деменция при кортикобазальной дегенерации имеет смешанный подкорково-корковый характер и сопровождается выраженными изменениями поведения лобного типа — апатией, абулией, расторможенностью, импульсивностью, персеверациями, снижением критики, неопрятностью, игнорированием социальных норм. Однако зависимость от внешних факторов, полевое поведение, тенденция к имитации увиденных действий менее выражены, чем при ПНП, возможно, в силу того, что при ПНП эти расстройства зависят от растормаживания теменной коры, которая при КБД подвергается дегенерации.

Эмоционально-личностные нарушения. У 70% больных, иногда уже на ранней стадии заболевания, развивается депрессия, которая может иметь органическую природу (дегенерация восходящих моноаминергических систем) или возникать как реакция на тяжелое инвалид изирующее заболевание. Некоторые больные, угнетаемые мыслью о своих все более ограничивающихся возможностях, высказывают суицидальные намерения. Кроме того, у больных с КБД часто встречаются апатия (40%), раздражительность (20%), эпизоды возбуждения (20%). В то же время не характерна эйфория. Cummings, Litvan (2000) не отметили галлюцинаций ни у одного из обследованных ими 20 больных с КБД, что коррелирует с отсутствием выраженной дегенерации восходящих холинергических систем.

У некоторых больных кортикобазальной дегенерации отмечается обсессивно-компульсивный синдром с навязчивыми действиями и мыслями, связанный с дисфункцией орбитофронтального и лимбического лобно-подкорковых кругов. Отмечено, что при преимущественном вовлечении левых конечностей (и соответственно правого полушария) у больных более выражена расторможенность, апатия, раздражительность, но менее выражена депрессия.

Нарушения сна встречаются у значительной части больных. Чаще всего они обусловлены обструктивными апноэ во сне, синдромом беспокойных ног, периодическими движениями ног во сне.

Вегетативная дисфункция выражена умеренна и обычно бывает представлена запорами, императивными позывами на мочеиспускание и учащенным мочеиспусканием в ночное время, позднее недержанием мочи.

- Читать далее "Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации."

Оглавление темы "Диагностика кортикобазальной дегенерации. Болезнь телец Леви.":
1. Кинетическая апраксия. Концептуальная апраксия.
2. Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации.
3. Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.
4. Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.
5. Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.
6. Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.
7. Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.
8. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.
9. Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви.
10. Альфа-синуклеин. Локализация телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: