Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.

Особая сложность диагностики кортикобазальной дегенерации заключается в том, что заболевание может проявляться атипичным образом (деменцией или прогрессирующей афазией в отсутствие характерного двигательного дефекта). А с другой стороны, симптоматика, напоминающая КБД, бывает проявлением целого ряда других заболеваний (болезни Пика, прогрессирующего надьядерного паралича, болезни Альцгеймера, болезни Крейтцфельдта—Якоба, суданофильной лейкодистрофии, цереброваскулярного заболевания).

Сходство клинической картины в этих случаях объясняется тем, что морфологически различные дегенеративные процессы могут поражать одни и те же мозговые структуры. В последнем случае иногда говорят о «синдроме КБД».

На ранней стадии дифференциальный диагноз приходится проводить и с болезнью Паркинсона, для которой также характерна асимметричность проявлений. Однако малая эффективность препаратов леводопы при КБД, отсутствие тремора покоя и особенно появление атипичных для болезни Паркинсона подкорковых и фокальных корковых нарушений позволяют быстро отвергнуть этот диагноз.

В некоторых случаях клиническую картину кортикобазальной дегенерации имитируют сосудистые поражения мозга. Автор наблюдал двух больных с дисциркуляторной гипертонической энцефалопатией, у которых клиническая картина напоминала КБД. В обоих случаях отмечались резко асимметричный акинетико-ригидный синдром, резистентный к препаратам леводопы, выраженная постуральная неустойчивость и затруднения ходьбы, дистония в руке на стороне более выраженных проявлений паркинсонизма, признаки идеомоторной апраксии, псевдобульбарный синдром.

При МРТ выявлялись асимметричное обширное двустороннее диффузное поражение перивентрикулярного и субкортикального белого вещества (лейкоареоз) и множественные двусторонние лакунарные очаги в базальных ганглиях, таламусе, мосте, асимметричное расширение боковых желудочков, а у одного из больных, кроме того, инфаркт в правой теменной доле.

Более обширные изменения на МРТ отмечались в полушарии, контралатеральном по отношению к наиболее вовлеченной конечности. Таким образом, данные МРТ могут иметь решающее значение в дифференциальной диагностике КБД с сосудистыми поражениями мозга. Сосудистые поражения мозга, имитирующие КБД, могут иметь различную этиологию: в частности, клиническая картина, характерная для КБД, описана у больного с антифосфолипидным синдромом.

дегенерация и ее причины

Асимметричный акинетико-ригидный синдром, сопровождающийся постурально-кинетическим тремором, миоклонией, пирамидными и мозжечковыми знаками, может быть и проявлением мультисистемной атрофии. Однако при МСА отсутствуют нарушения корковых функций (апраксия, афазия и др.) и деменция, а при КБД — свойственная МСА прогрессирующая вегетативная недостаточность. Экстрапирамидная симптоматика, сопровождающаяся развитием деменции, типична и для болезни диффузных телец Леви.

Однако для нее менее характерны выраженная асимметрия двигательных нарушений и апраксия. В то же время раннее развитие зрительных галлюцинаций и других психотических нарушений, выраженные флуктуации психического статуса, как правило, встречаются при болезни диффузных телец Леви, но не свойственны КБД. В пользу болезни Крейтцфельдта—Якоба, при которой также возможно сочетание паркинсонизма, миоклонии, признаков фокальной корковой дисфункции, обычно свидетельствуют более быстрое прогрессирование заболевания и характерные изменения на ЭЭГ.

Часто затруднения вызывает дифференциация кортикобазальной дегенерации с болезнью Пика и другими формами лобно-височных деменции. В пользу болезни Пика обычно свидетельствует раннее развитие когнитивных и поведенческих нарушений лобного типа, выраженные речевые нарушения по типу динамической афазии в отсутствие апраксии и нарушений ходьбы. Экстрапирамидные нарушения при болезни Пика в виде умеренного относительно симметричного акинетико-ригидного синдрома в большинстве случаев развиваются на поздней стадии заболевания.

В то же время относительно редкие случаи болезни Пика с дегенерацией сенсомоторной и теменной коры, базальных ганглиев, таламуса практически трудно отличить от КБД, и правильная диагностика возможна лишь при патоморфологическом исследовании. С другой стороны, от болезни Пика трудно отличить атипичные случаи КБД, проявляющиеся, главным образом, прогрессирующей лобной деменцией. В пользу КБД обычно свидетельствует сочетание лобной деменции с рано развивающимися экстрапирамидными или пирамидным синдромами, недержанием мочи, дизартрией.

Но в отдельных случаях кортикобазальной дегенерации лобная деменция развивается в отсутствие явных двигательных нарушений.
При болезни Альцгеймера легкие симметричные экстрапирамидные знаки обычно появляются на поздней стадии, на фоне уже развившейся грубой корковой деменции. Но описаны единичные случаи болезни Альцгеймера с «синдромом КБД» (асимметричная ригидность, фокальная миоклония, апраксия, синдром «чужой» конечности, нарушения сложных видов чувствительности).

В пользу болезни Альцгеймера свидетельствуют быстро нарастающие нарушения памяти, счета, речи (по типу акустико-мнестической и семантической афазии), умеренная выраженность паркинсонических нарушений, отсутствие дистонии, менее выраженные нарушения внимания и изменения поведения лобного типа, а также раннее развитие атрофии гиппокампа и медиальных отделов височных долей (поданным МРТ).

Значительные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике кортикобазальной дегенерации и прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП). Правильная диагностика возможна при оценке всего комплекса синдромов, их соотношения и времени развития. В пользу ПНП обычно свидетельствуют появление выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями уже на первом году заболевания, паралич вертикального взора вниз, отсутствие фокальных корковых нарушений, миоклонии и синдрома «чужой» конечности (возможна лишь левитация), симметричность симптомов, раннее развитие брадикинезии и ригидности в аксиальных отделах, дисфагии, характерное маскообразное лицо с немигающим «изумленным» взглядом.

Однако изредка при прогрессирующем надъядерном параличе встречаются асимметричное начало с развитием ригидности, тремора, миоклонии, дистонии в одной из конечностей, апраксии, которые обычно связаны с выраженными дегенеративными изменениями в премоторной или моторной коре. Но даже в этих случаях обычно отсутствуют нарушения чувствительности, апраксия не бывает тяжелой и представлена главным образом апраксией позы, отсутствует апраксия взора, а МРТ выявляет атрофию среднего мозга.

Иногда могут возникать трудности в дифференциации кортикобазальной дегенерации с синдромом паркинсонизм-БАС-деменция, болезнью Галлервордена—Шпатца с поздним началом, взрослым нейрональным цероид-липофусцинозом, суданофильной лейкодистрофией, гепатолентикулярной дегенерацией, болезнью Гентингтона, которые иногда вызывают сходный клинический синдром. Возраст начала, семейный анамнез, течение, дополнительные признаки (такие, как кольцо Кайзера—Флейшера), биохимические исследования, данные нейровизуализации и другие проявления могут указать на правильный диагноз.

Атипичные варианты кортикобазальной дегенерации, проявляющиеся прогрессирующей афазией или лобной (лобно-височной) деменцией, требуют дифференциации с болезнями Пика, Альцгеймера, Крейтцфельдта—Якоба, болезнью двигательных нейронов, неспецифической фокальной дегенерацией коры, прогрессирующим подкорковым глиозом. В этом случае диагностика возможна лишь при патоморфологическом исследовании.

- Читать далее "Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации."

Оглавление темы "Диагностика кортикобазальной дегенерации. Болезнь телец Леви.":
1. Кинетическая апраксия. Концептуальная апраксия.
2. Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации.
3. Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.
4. Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.
5. Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.
6. Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.
7. Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.
8. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.
9. Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви.
10. Альфа-синуклеин. Локализация телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: