Сохранность височной коры при кортикобазальной дегенерации объясняет и тот факт, что больные хуже имитируют бессмысленные движения, чем действия, имеющие для них смысл. Имитация бессмысленных движений, как правило, требует подробной дешифровки и запоминания их пространственно-временной структуры, которые страдают при КБД вследствие дегенерации теменной и премоторных зон коры.

В то же время имитация привычных для больного предметных действий оказывается более доступной благодаря включению височных структур (через затылочно-височный путь), распознающих смысл движения и напрямую активирующих дополнительную моторную кору, которая в свою очередь обеспечивает генерацию автоматизированных действий.

У части больных уже на ранней стадии кортикобазальной дегенерации могут присутствовать признаки и кинетической (конечностно-кинетической) апраксии. Для нее характерно нарушение микроструктуры действия, т.е. нарушение сцепления его отдельных фрагментов, в результате чего движение становится неловким, фрагментарным, «скандированным», нарушается его кинематическая мелодика, появляются ненужные вставки, утрачивается виртуозность, достигаемая длительной практикой.

В то же время макроструктура действия, т.е. принципиальная последовательность его звеньев, остается относительно сохранной. Этот тип апраксии связан с поражением вентральных отделов пре-моторной коры как правого, так и левого полушарий и выражен исключительно в контралатеральных конечностях. Однако в клинике при односторонних поражениях лобных долей кинетическая апраксия наблюдается нечасто, возможно из-за тесных двусторонних связей премоторных зон обоих полушарий, способствующих компенсации дефекта. Однако она нередко проявляется при двусторонних поражениях, в том числе при КБД.

В отличие от идеомоторной апраксии, кинетическая апраксия в равной степени проявляется при выполнении как предметных действий, так и символических жестов или бессмысленных движений, как при движениях, выполняемых по команде, так и при движениях, продиктованных потребностями повседневной жизни. Особенно тяжело при этом страдают тонкие движения пальцев кистей. На ранней стадии в первую очередь нарушаются захват предметов и манипуляции с ними, в последующем затрудняются и другие, более простые движения.

Часто нарушаются бимануальная координация, временная организация движений, торможение неадекватных импульсивных действий и т.д. Повторение показанных движений или поз затруднено практически в той же степени, что и выполнение движений по команде. Неспособные воспроизвести движение наиболее пораженной рукой, больные импульсивно выполняют его более дееспособной рукой. В силу перечисленных особенностей проявления кинетической апраксии трудно разграничить с симптомами гипокинезии и пирамидной недостаточности. Важное значение в развитии апрактического дефекта при КБД имеют и нарушения сложных видов чувствительности, затрудняющие действия с предметами и их имитацию.

Наиболее редко при кортикобазальной дегенерации выявляются признаки идеаторной (концептуальной) апраксии, характеризующейся нарушением смысла действий. Например, в ответ на просьбу, показать, как бреют бороду, больной может имитировать чистку зубов. Больные правильно распознают предметы, но в результате распада связей между образами предмета и ассоциированных с ним действий оказываются не в состоянии выбрать нужный предмет, чтобы закончить действие (например, выбрать молоток, чтобы забить торчащий гвоздь).

Особенно грубо бывает нарушено выполнение сложных целенаправленных многозвеньевых действий. Из-за неправильной последовательности движений больные оказываются не в состоянии позвонить по телефону, отправить письмо, приготовить еду, поддерживать гигиену, одеваться. Идеаторная апраксия может возникать как при поражениях теменно-височной области, так и при вовлечении ассоциативных зон лобной коры или их связей в доминантном полушарии. Признаки идеаторной апраксии при КБД, как правило, присоединяются на поздней стадии заболевания по мере появления более грубых когнитивных нарушений и развития деменции.

- Читать далее "Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации."