Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.

Неврологические проявления кортикобазальной дегенерации неуклонно прогрессируют. В течение 1—3 лет симптоматика может ограничиваться только одной конечностью, которая постепенно утрачивает свою функцию. В последующем неврологические расстройства генерализуются, «обрастают» когнитивными нарушениями и, в конце концов (в среднем через 5 лет), приковывают больного к постели.

Скорость прогрессирования может существенно варьировать. Неблагоприятными прогностическими признаками, предвещающими быстрое прогрессирование заболевания, могут служить раннее появление выраженной двусторонней брадикинезии и значительных когнитивных нарушений. Летальный исход наступает через 5—15 (в среднем — 7) лет от дебюта болезни, чаще всего от аспирационной пневмонии или уросепсиса.

Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации

При развитии характерного комплекса неврологических и нейропсихологических нарушений предположительный диагноз кортикобазальной дегенерации может быть установлен клинически при жизни больного. КБД следует заподозрить при постепенном развитии асимметричного акинетико-ригидного синдрома, резистентного к препаратам леводопы и сочетающегося с другими экстрапирамидными расстройствами и нарушениями высших мозговых функций, прежде всего апраксией.

кортикобазальная дегенерация

Однако диагностику заболевания существенно затрудняет вариабельность его клинических проявлений, отражающая различия в распределении дегенеративных изменений.

По мнению W.H.Oertel и N.Quinn (1996) для постановки диагноза кортикобазальной дегенерации необходимо наличие не менее 3 из следующих 6 признаков: 1) акинетико-ригидный синдром, не реагирующий на L-ДОФА, 2) феномен «чужой» конечности, 3) апраксия или нарушение сложных видов глубокой чувствительности, 4) фокальная дистония в конечности, 5) среднечастотный (6—8 Гц) непостоянный постуральный/кинетический тремор, 6) миоклония.

Более развернутые критерии были сформулированы R.L.Watts et al. (1997) и R.Kumar et al. (1998). Они представлены в таблице. Однако эти и другие существующие критерии не учитывают существование так называемых «атипичных» форм КБД, проявляющихся прогрессирующей афазией (в отсутствие грубых расстройств памяти и деменции) или деменцией лобного типа.

При прогрессирующей афазии рано и тяжело вовлекается верхняя височная извилина, а при деменции — префронтальная кора. В отсутствие характерных двигательных нарушений клинически отличить подобные случаи от других форм лобно-височной деменции практически невозможно. Исследования последних лет показывают, что атипичные формы составляют более половины случаев КБД, но клинически диагностировать эти случаи в настоящее время не представляется возможным.

Поэтому, имея почти 100% специфичность (то есть обеспечивая минимальную частоту ложноположительной диагностики), указанные выше диагностические критерии обладают низкой чувствительностью, позволяя диагностировать лишь часть случаев КБД.

- Читать далее "Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации."

Оглавление темы "Диагностика кортикобазальной дегенерации. Болезнь телец Леви.":
1. Кинетическая апраксия. Концептуальная апраксия.
2. Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации.
3. Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.
4. Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.
5. Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.
6. Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.
7. Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.
8. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.
9. Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви.
10. Альфа-синуклеин. Локализация телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: