Патогенетическая терапия не разработана. Попытки лечения кортикостероидами, никотиновой кислотой (при пеллагре, как и при КБД, выявляются ахроматические нейроны) оказались неэффективными. Не было успешным также назначение витамина Е и других антиоксидантов, основанное на предположении о возможной роли окислительного стресса в патогенезе заболевания.

Примерно у 25% больных выявляется умеренный, хотя и не стойкий эффект препаратов леводопы, которые способны компенсировать дефицит дофамина в стриатуме, связанный с дегенерацией нигростриарных нейронов. Но в большинстве случаев препараты леводопы оказываются неэффективными, что, по всей видимости, отражает доминирующую роль дегенерации других звеньев моторного круга (стриатума, бледного шара, премоторных зон коры) в генезе паркинсонизма.

Некоторые больные реагируют лишь на высокие дозы леводопы, поэтому при недостаточном эффекте дозу леводопы следует повышать до 1000—1500 мг/сут. Примерно у 5% больных на фоне лечения препаратами леводопы отмечается ухудшение за счет усугубления миоклонии, нарушения ходьбы, дистонии, однако дикинезии и психотические эпизоды крайне редки даже при применении высоких доз.

Примерно у 10% больных отмечен положительный эффект других противопаркинсонических средств -агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптина, перголида, прамипексола), амантадина (мидантана), селегилина (юмекса) или холинолитиков. Последние иногда облегчают и дистонический гиперкинез.

Бензодиазепины и в первую очередь клоназепам могут уменьшать выраженность миоклонии и тремора, реже дистонии. При треморе дополнительный эффект можно получить от бета-блокаторов (пропранолола), примидона (гексамидина) или карбамазепина, при миоклонии — от вальпроата натрия и больших доз пирацетама, но со временем эффективность этих препаратов обычно истощается. Снижения мышечного тонуса у части больных удается добиться с помощью баклофена. Нейролептики, клонидин, метисергид, физостигмин в подавляющем большинстве случаев малоэффективны.

При фокальных дистониях, вовлекающих мышцы шеи или конечностей, показаны инъекции ботулотоксина (но он нецелесообразен при антероколлисе — из-за опасности паралича мышц гортани). Введение ботулотоксина особенно целесообразно в тех случаях, когда дистония сопровождается выраженным болевым синдромом или препятствует поддержанию кисти в хорошем гигиеническом состоянии.

Важное значение имеет своевременное распознавание и адекватная терапия депрессии. Препаратами выбора в этом случае являются ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, флувоксамин, сертралин и др.). При их неэффективности или плохой переносимости используют трициклические антидепрессанты. Трудно поддаются лечению интенсивная центральная боль, при которой обычные анальгетики неэффективны, но иногда помогают антиконвульсанты и антидепрессанты.

У ряда больных попытки лекарственной терапии не только не приносят положительного эффекта, но ухудшают состояние, способствуя нарастанию когнитивного дефекта, нарушений ходьбы, заторможенности и спутанности сознания.

Важное значение имеет лечебная гимнастика, которая позволяет предотвратить контрактуры, облегчает болезненную дистонию и позволяет некоторое время поддерживать двигательную активность больного. При тяжелой дисфагии для поддержания жизнедеятельности и во избежание аспирации возможно наложение гастростомы (наиболее щадящий способ — чрескожная эндоскопическая гастростомия). Важное значение имеют обучение и психологическая поддержка лиц, осуществляющих уход за больными.

Единичные попытки стереотаксических операций на таламусе и внутреннем сегменте бледного шара с целью облегчить тяжелую болезненную дистонию оказались неэффективными, что неудивительно, учитывая распространенный характер дегенеративного поражения головного мозга.

- Читать далее "Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви."