Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.

Патогенетическая терапия не разработана. Попытки лечения кортикостероидами, никотиновой кислотой (при пеллагре, как и при КБД, выявляются ахроматические нейроны) оказались неэффективными. Не было успешным также назначение витамина Е и других антиоксидантов, основанное на предположении о возможной роли окислительного стресса в патогенезе заболевания.

Примерно у 25% больных выявляется умеренный, хотя и не стойкий эффект препаратов леводопы, которые способны компенсировать дефицит дофамина в стриатуме, связанный с дегенерацией нигростриарных нейронов. Но в большинстве случаев препараты леводопы оказываются неэффективными, что, по всей видимости, отражает доминирующую роль дегенерации других звеньев моторного круга (стриатума, бледного шара, премоторных зон коры) в генезе паркинсонизма.

Некоторые больные реагируют лишь на высокие дозы леводопы, поэтому при недостаточном эффекте дозу леводопы следует повышать до 1000—1500 мг/сут. Примерно у 5% больных на фоне лечения препаратами леводопы отмечается ухудшение за счет усугубления миоклонии, нарушения ходьбы, дистонии, однако дикинезии и психотические эпизоды крайне редки даже при применении высоких доз.

Примерно у 10% больных отмечен положительный эффект других противопаркинсонических средств -агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптина, перголида, прамипексола), амантадина (мидантана), селегилина (юмекса) или холинолитиков. Последние иногда облегчают и дистонический гиперкинез.

кортикобазальная дегенерация

Бензодиазепины и в первую очередь клоназепам могут уменьшать выраженность миоклонии и тремора, реже дистонии. При треморе дополнительный эффект можно получить от бета-блокаторов (пропранолола), примидона (гексамидина) или карбамазепина, при миоклонии — от вальпроата натрия и больших доз пирацетама, но со временем эффективность этих препаратов обычно истощается. Снижения мышечного тонуса у части больных удается добиться с помощью баклофена. Нейролептики, клонидин, метисергид, физостигмин в подавляющем большинстве случаев малоэффективны.

При фокальных дистониях, вовлекающих мышцы шеи или конечностей, показаны инъекции ботулотоксина (но он нецелесообразен при антероколлисе — из-за опасности паралича мышц гортани). Введение ботулотоксина особенно целесообразно в тех случаях, когда дистония сопровождается выраженным болевым синдромом или препятствует поддержанию кисти в хорошем гигиеническом состоянии.

Важное значение имеет своевременное распознавание и адекватная терапия депрессии. Препаратами выбора в этом случае являются ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, флувоксамин, сертралин и др.). При их неэффективности или плохой переносимости используют трициклические антидепрессанты. Трудно поддаются лечению интенсивная центральная боль, при которой обычные анальгетики неэффективны, но иногда помогают антиконвульсанты и антидепрессанты.

У ряда больных попытки лекарственной терапии не только не приносят положительного эффекта, но ухудшают состояние, способствуя нарастанию когнитивного дефекта, нарушений ходьбы, заторможенности и спутанности сознания.

Важное значение имеет лечебная гимнастика, которая позволяет предотвратить контрактуры, облегчает болезненную дистонию и позволяет некоторое время поддерживать двигательную активность больного. При тяжелой дисфагии для поддержания жизнедеятельности и во избежание аспирации возможно наложение гастростомы (наиболее щадящий способ — чрескожная эндоскопическая гастростомия). Важное значение имеют обучение и психологическая поддержка лиц, осуществляющих уход за больными.

Единичные попытки стереотаксических операций на таламусе и внутреннем сегменте бледного шара с целью облегчить тяжелую болезненную дистонию оказались неэффективными, что неудивительно, учитывая распространенный характер дегенеративного поражения головного мозга.

- Читать далее "Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви."

Оглавление темы "Диагностика кортикобазальной дегенерации. Болезнь телец Леви.":
1. Кинетическая апраксия. Концептуальная апраксия.
2. Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации.
3. Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.
4. Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.
5. Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.
6. Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.
7. Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.
8. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.
9. Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви.
10. Альфа-синуклеин. Локализация телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: