Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.

Первое описание деменции, вызванной дегенеративным процессом с образованием особых внутриклеточных включений — телец Леви, принадлежит R.Hassler (1938). Накопление патоморфологического материала постепенно вело к пониманию того, что речь идет об отдельном нейродегенеративном заболевании. Однако глубокие исследования болезни начались с 1976 г. — после того, как японский нейроморфолог K.Kosaka дал детальное клиническое и патоморфологическое описание случаев деменции, связанной с наличием в нейронах коры и подкорковых структур телец Леви.

K.Kosaka предложил назвать это заболевание «диффузной болезнью телец Леви» и разделил его на две подгруппы — корковый тип, преимущественно проявляющийся деменцией, и стволовой тип, преимущественно проявляющийся паркинсонизмом. Длительное время выявление корковых телец Леви было затруднено тем, что они, в отличие от подкорковых и стволовых телец Леви, плохо воспринимают традиционные красители. Только современные иммуноцитохимические методы сделали выявление телец Леви в корковых нейронах более доступным и позволили оценить распространенность заболевания.

Исследования последних лет показали, что заболевание является одной из основных причин деменции, а присущие ему клинические особенности позволяют диагностировать его при жизни больных. В 1995 г. международной группой экспертов были разработаны клинические критерии диагностики заболевания, в которых подчеркнута облигатность деменции как основного синдрома болезни, поэтому было принято название «деменция с тельцами Леви», которое употребляется наряду с термином БДТЛ.

диффузные тельца Леви

Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.

Изучение распространенности болезни диффузных телец Леви до недавнего времени сдерживалось отсутствием общепринятых клинических и патоморфологических критериев диагностики заболевания. По данным нескольких патоморфологических исследований, БДТЛ по распространенности занимает второе место в списке нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся синдромом деменции, уступая лишь болезни Альцгеймера.

Соотношение с сосудистой деменцией менее однозначно. По одним данным, болезнь диффузных телец Леви встречается чаще, чем сосудистая деменция, по другим — уступает ей по распространенности. Так, D.Collerton et al. (1996) обнаружили, что среди больных с деменцией 30% страдали болезнью Альцгеймера, 22% — сосудистой деменцией, 10% - БДТЛ (Collerton D. et al., 1996). Другие авторы называют более высокие цифры распространенности БДТЛ среди больных с деменцией — от 14 до 36% (в среднем 20-25%).

Распространенность болезни диффузных телец Леви как причины синдрома паркинсонизма изучена еще хуже, чему способствует отсутствие четких клинических и патоморфологических критериев дифференциации БДТЛ и болезни Паркинсона (БП). По данным K.Jellinger и С.Ваncher (1996), БДТЛ является наиболее частой причиной сочетания паркинсонизма и деменции.

Заболевание чаще всего начинается на 6—8 десятилетиях жизни (средний возраст начала болезни диффузных телец Леви в большинстве исследований — около 70 лет), хотя описаны единичные случаи, которые начинались на 4-м или 5-м десятилетиях жизни. Таким образом, БДТЛ в среднем начинается позже, чем болезнь Паркинсона и мультисистемная атрофия. Практически во всех представленных сериях больных мужчин было в 1,3—2 раза больше, чем женщин.

- Читать далее "Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви."

Оглавление темы "Диагностика кортикобазальной дегенерации. Болезнь телец Леви.":
1. Кинетическая апраксия. Концептуальная апраксия.
2. Классификация апраксий. Афазия кортикобазальной дегенерации.
3. Виды когнитивных нарушений. Причины когнитивных нарушений.
4. Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации.
5. Исследование кортикобазальной дегенерации. Инструментальные методы диагностики дегенерации.
6. Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации. Дифференцировка причин дегенерации.
7. Лечение кортикобазальной дегенерации. Принципы терапии дегенерации.
8. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология болезни диффузных телец Леви.
9. Этиология болезни диффузных телец Леви. Патоморфология болезни диффузных телец Леви.
10. Альфа-синуклеин. Локализация телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: