Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии.

Мозжечковые симптомы выявляются в 34—80% случаев МСА, но в дебюте заболевания присутствуют лишь у 5% больных. При последующем прогрессировании лишь в 18% случаев мозжечковая атаксия остается единственным или доминирующим двигательным расстройством. Столь низкая частота оливопонтоцеребеллярного типа МСА частично может объясняться особенностями отбора больных — большинство клинических серий, описанных в литературе, представлено центрами по изучению паркинсонизма. В тех случаях, когда заболевание начинается с паркинсонизма, мозжечковые знаки присоединяются в среднем спустя 4—5 лет. В 70% случаев мозжечковая атаксия сопровождается пирамидными знаками.

Мозжечковые расстройства чаще бывают представлены статолокомоторной атаксией с нарушением статики и ходьбы, преимущественно связанным с дисфункцией срединных структур мозжечка. В легких случаях отмечается лишь нарушение тандемной ходьбы. Важно отличать мозжечковую атаксию с характерным широким расставлением ног, дисметрией шагов, раскачиванием туловища в позе Ромберга от постуральной неустойчивости, выявляющейся при выведении больного из равновесия. Нарушение координации движений конечностей, главным образом связанное с дисфункцией полушарий мозжечка, встречается реже. Оно может быть представлено дисметрией, интенционным тремором, дисдиадохокинезом, отсутствием феномена обратного толчка.

Иногда единственными мозжечковыми знаками бывают умеренный нистагм и скандированная речь. Тяжелая гипокинезия может маскировать мозжечковую симптоматику. И наоборот, у больных с выраженной мозжечковой атаксией, легкая гипокинезия и ригидность могут оставаться нераспознанными.

Пирамидный синдром обнаруживается у 49—63% и обычно бывает представлен лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и клонусом стоп. Спастичность и парезы наблюдаются редко. Пирамидный синдром, как правило, сочетается с паркинсонизмом или мозжечковой атаксией, но на начальной стадии иногда бывает единственным двигательным расстройством, сопровождаясь лишь вегетативной недостаточностью.

мозжечковые симптомы

Важно подчеркнуть, что не всякое оживление сухожильных рефлексов у больных с паркинсонизмом позволяет диагностировать пирамидный синдром. Например, у больных с БП возможно умеренное оживление или асимметрия сухожильных рефлексов (часто они выше на стороне более выраженной ригидности), которые не связаны с пирамидной недостаточностью. Пирамидный синдром следует констатировать лишь при резком оживлении рефлексов, которое обычно сопровождается расширением рефлексогенных зон, клонусами стоп и патологическими стопными знаками.

Поводом для ошибочной диагностики пирамидного синдрома у больных с экстрапирамидной патологией нередко служит и особый вариант дистонии стопы («стриарная стопа»), характеризующийся разгибательной установкой большого пальца. В отличие от рефлекса Бабинского, разгибание большого пальца в этом случае представляет собой не фазический, а тонический феномен, часто возникающий спонтанно или провоцирующийся ходьбой и другими движениями, который не сопровождается разведением пальцев. Штриховое раздражение при стриар-ной стопе вызывает нормальную сгибательную реакцию стопы (обычно ее легче увидеть, если придать ноге положение легкой флексии).

Трудности могут возникать и при выявлении признаков спастичности на фоне выраженной ригидности. Нужно также помнить, что причиной двусторонней пирамидной недостаточности у пожилых лиц нередко является спондилогенная шейная миелопатия, которая может сопутствовать дегенеративным заболевания ЦНС, в том числе и БП.

Нарушения ходьбы при мультисистемной атрофии обычно возникают уже на ранней стадии и могут быть связаны с гипокинезией, постуральной неустойчивостью, мозжечковой атаксией и пирамидным синдромом. Чаще всего походка становится замедленной, неуверенной, возникают значительные затруднения при вставании и начале движения, поворотах и преодолении препятствий, застывания. Иногда уже в первые 2 года болезни у больных МСА отмечаются частые падения, которые в зависимости от ситуации могут происходить как вперед, так и назад (при БП падения наблюдаются на более поздней стадии и обычно происходят вперед, при прогрессирующем надъядерном параличе они, наоборот, в среднем начинаются раньше^ причем больные, как правило, падают на спину).

Как и при болезни Паркинсона, нередко наблюдаются согбенная поза и ахейрокинез. У части больных тип нарушений ходьбы синдромально ближе к подкорково-лобной дисбазии (см. гл. 33). Определенный вклад в развитие нарушений ходьбы вносят также ортостатическая гипо-тензия, вестибулопатия. На ранней стадии многие больные испытывают выраженную субъективную неустойчивость при ходьбе («головокружение»), которая иногда возникает на фоне минимальных объективных расстройств равновесия и может значительно усиливаться астазобазофобией — страхом потерять равновесие.

- Читать далее "Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии."

Оглавление темы "Клиника и диагностика мультисистемной атрофии.":
1. Клиника мультисистемной атрофии. Паркинсонизм.
2. Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии.
3. Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.
4. Расстройства мочеполовой сферы при мультисистемной атрофии. Ортостатическая гипотензия при мультисистемной атрофии.
5. Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии.
6. Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства.
7. Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования.
8. Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии.
9. Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии.
10. Нейровизуализация при мультисистемной атрофии. Дифференциальная диагностика при мультисистемной атрофии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: