Хотя эффективной терапии мультисистемной атрофии до настоящего времени не разработано, своевременная диагностика заболевания имеет важное значение — она позволяет правильно прогнозировать его течение, проводить продуманную симптоматическую терапию, осуществлять поиск лечебных средств, которые могут оказаться эффективными в будущем.

Диагноз мультисистемной атрофии устанавливается главным образом на основе клинических данных: при наличии характерного сочетания синдромов и исключении других заболеваний, способных их вызвать. Нередко диагностика возможна лишь при длительном динамическом наблюдении за больным. Клинические диагностические критерии МСА были разработаны английским неврологом N.Quinn. Поскольку клиническая диагностика МСА носит вероятностный характер, предусмотрено три уровня достоверности диагноза — возможный, вероятный, достоверный. «Возможный» диагноз носит предварительный характер, побуждая врача рассматривать МСА как одну из диагностических альтернатив (наряду с одним или несколькими другими заболеваниями), и может быть уточнен при последующем наблюдении.

«Вероятный» диагноз носит более определенный характер и позволяет, например, включать такого больного в клинические исследования, посвященные данной нозологии.
Но окончательно подтвердить диагноз способно лишь патоморфологическое исследование, после которого возможен «достоверный» диагноз МСА. Согласно схеме N.Quinn выделены лишь 2 основных типа МСА: стритонигральный и оливопонтоцеребеллярный. Развитие паркинсонизма в зрелом возрасте (старше 30 лет) и низкая эффективность леводопы позволяют констатировать возможный диагноз стриатонигрального типа МСА. Для диагностики вероятного стриатонигрального типа требуется наличие других проявлений, атипичных для БП: тяжелой вегетативной недостаточности, мозжечковых или пирамидных знаков, изменений при ЭМГ мышц сфинктеров.

Начало во взрослом возрасте спорадической мозжечковой атаксии, сопровождающейся умеренными признаками паркинсонизма или пирамидными знаками, удовлетворяет критериям возможного оливопонтоцеребеллярно-го типа МСА. Вероятный диагноз этого варианта МСА требует дополнительного наличия тяжелой вегетативной недостаточности или патологических изменений при ЭМГ мышц сфинктеров. Против диагноза МСА свидетельствуют: начало в молодом возрасте (до 30 лет), семейный анамнез, развитие деменции или очаговых нарушений корковых функций (афазия, агнозия и др.), генерализованная сухожильная арефлексия, выраженный паралич взора вниз или замедление вертикальных саккад, наличие других заболеваний, способных объяснить указанное сочетание симптомов.

По мнению N.Quinn (1994), выделение «вегетативного типа» мультисистемная атрофия (синдрома Шая—Дрейджера) нецелесообразно, так как вегетативная недостаточность в той или иной степени присуща почти всем больным МСА. На развернутой стадии заболевания у 44% больных выявляется паркинсонизм в отсутствие мозжечковых знаков («чистый» стриатонигральный тип МСА). Обратное соотношение (мозжечковая атаксия в отсутствие признаков паркинсонизма) отмечается лишь у 9—11% больных («чистый» оливопонтоцеребеллярный тип МСА). У остальных больных выявляется смешанная симптоматика, причем в части случаев доминирует паркинсонизм, что позволяет отнести их к стриатонигральному типу, в других случаях преобладает мозжечковая атаксия, что дает возможность отнести их к оливопонтоцеребеллярному типу.

Наконец, в значительной части случаев примерно равная выраженность паркинсонизма и мозжечковой атаксии не позволяет однозначно отнести больного к одному из указанных клинических типов МСА — в связи с этим N.Quinn (1998) предложил выделить также смешанный тип МСА. Условность выделения стриатонигрального и оливопонтоцеребеллярного типов проявляется и в наличии переходных случаев, когда один тип по мере прогрессирования заболевания переходит в другой (например, возможный стриатонигральный тип в вероятный оливопонтоцеребеллярный тип или наоборот).

Несколько иная диагностическая схема была предложена S.Gilman et al. (1998). Согласно ей, критериями заболевания могут служить три основных синдрома:

1) паркинсонизм (диагностируемый при сочетании гипокинезии с не менее чем одним признаком из следующих трех — ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость);

2) мозжечковая дисфункция (статолокомоторная атаксия с не менее чем одним признаком из следующих трех: скандированная речь, дискоординация в конечностях, нистагм);

3) вегетативная дисфункция (выраженная ортостатическая гипотензия и/или недержание мочи, сопровождаемое у мужчин нарушением эрекции).

Диагностика возможной мультисистемной атрофии требует наличия одного из трех основных синдромов, удовлетворяющего указанным критериям плюс не менее 2 признаков, относящихся к другим синдромам, включая пирамидные знаки (при наличии паркинсонизма, резистентного к леводопе, достаточно одного дополнительного признака). Диагноз вероятной МСА требует наличия выраженной вегетативной недостаточности в сочетании с одним или двумя другими основными синдромами -паркинсонизмом, резистентным к леводопе, или мозжечковой дисфункцией.

- Читать далее "Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии."