Патогенез ортостатической гипотензии в основном связан с нарушением функционирования барорецепторного рефлекса. Барорецепторный рефлекс может страдать как на периферическом уровне (вследствие симпатической денервации сосудов при поражении преганглионарных клеток боковых рогов, в меньшей степени постганглионарных волокон), так и на центральном уровне (вследствие дегенерации норадренергических нейронов ростральной части вентролатерального отдела ретикулярной формации продолговатого мозга, оказывающих активирующее влияние на преганглионарные симпатические нейроны).

Определенную роль в развитии гипотензии играют и нейроэндокринные факторы. В частности, показано, что в ортостазе у больных не происходит увеличения содержания в плазме вазопрессина, секреция которого находится под возбуждающим контролем катехоламинергических нейронов вентралатерального отдела продолговатого мозга, подвергающихся дегенерации при МСА. Этот феномен может быть связан и с недостаточностью центральных дофаминергических или опиатергических систем.

В ответ на гиповолемию у больных с мультисистемной атрофией не происходит также увеличения секреции предсердного натрийуретического гормона. У части больных выявлено снижение уровня ренина в крови.

При вегетативной недостаточности нередко развивается и гипертензия в положении лежа, что приводит к инверсии суточных колебаний артериального давления. У здоровых лиц обычно отмечается дневное повышение и ночное снижение давления, что преимущественно зависит от колебаний симпатического тонуса и постуральных факторов.

При мультисистемной атрофии максимальное артериальное давление наблюдается в ночное время, причем во время сна с быстрыми движениями глаз возможны его резкие подскоки.

В результате дисфункции блуждающего нерва у больных мультисистемной атрофией возникает тенденция к фиксированному пульсу и тахикардии покоя. Фиксированный пульс характеризуется отсутствием или уменьшением нормальных вариаций сердечного ритма при вставании, глубоком дыхании, сжатии кисти в кулак, пробе Вальсальвы.

Отсутствие рефлекторного ускорения пульса в ортостазе (на фоне снижения артериального давления) может быть связано с дегенерацией нейронов ядра солитарного тракта в продолговатом мозге, контролирующих кардиовагальные мотонейроны, которые в свою очередь тормозят сердечный ритм.

Кроме того, вегетативная недостаточность может проявляться внезапными приливами, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запоров, реже недержания кала, снижением саливации и ксеростомией, нарушением слезовыделения, диффузным или региональным (в области подмышечных впадин, промежности и др.) ангидрозом, плохой переносимостью жаркой погоды.

У части больных на фоне общего гипогидроза отмечаются гипергидроз в области ладоней, а также синдром Рейно. Кисти могут становиться мраморными и холодными, а после охлаждения они медленнее восстанавливают прежнюю температуру. В связи с нарушением иннервации зрачков замедляется темновая адаптация при выключении света.

При мультисистемной атрофии выявляются и субклинические нейроэндокринные расстройства, связанные с дисфункцией центральных вегетативных структур. В частности, отмечаются нарушение суточного ритма секреции гормона роста, отсутствие увеличения его секреции в ответ на введение клонидина, что опосредовано недостаточной активацией альфа-адренорецепторов в гипоталамусе.
При гипогликемии, индуцированной инсулином, отсутствует наблюдаемое в норме повышение в плазме уровня бета-эндорфина и АКТГ.

- Читать далее "Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства."