Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.

Дизартрия при мультисистемной атрофии наблюдается практически у всех больных и может быть связана с бульбарным, псевдобульбарным и мозжечковым синдромами. Обычно она возникает раньше и бывает более тяжелой, чем при БП. При стриатонигральном типе МСА дизартрия преимущественно связана с гипокинезией и проявляется замедленной дисфоничной растянутой монотонной речью (дизартрофония), при оливопонтоцеребеллярном типе речь имеет скандированный характер, при этом голос может вибрировать из-за дрожания голосовых связок.

При наличии псевдобульбарного паралича дизартрия возникает на фоне грубых рефлексов орального автоматизма, насильственного плача и смеха. В отличие от прогрессирующего надъядерного паралича, спастический компонент дизартрии значительно менее выражен.

У 10—33% больных с атрофией, иногда уже на ранней стадии заболевания, возникает слабость мышц, отводящих голосовые складки и расширяющих голосовую щель (задних перстневидно-черпаловидных мышц). Она может проявляться инспираторным стридором, особенно выраженным в ночное время, храпом, прерывистой и осиплой речью (вследствие парадоксального сведения голосовых складок).

Из-за глубоких непроизвольных вдохов у больных может эпизодически перехватывать дыхание. В части случаев причиной слабости мышц гортани является дегенерация иннервирующего их двойного ядра, но в некоторых случаях патоморфологических изменений в этом ядре выявить не удалось. Предполагают, что избирательность поражения определенных поперечно-полосатых мышц гортани (как и мышц наружных сфинктеров уретры и ануса) объясняется особым характером их активности: для этих мышц свойственна постоянная тоническая ритмическая активность, контролируемая разрядами ретикулярных вставочных нейронов, примыкающих к двойному ядру и ядру Онуфа.
В некоторых случаях стридор связан с дистонией мышц гортани и может устраняться при локальном введении ботулотоксина.

мультисистемная атрофия

Дисфагия обычно наблюдается на развернутой стадии заболевания, но иногда возникает сравнительно рано и может быть связана с бульбарным, псевдобульбарным параличом или их сочетанием. В части случаев она обусловлена дисфункцией верхнего сфинктера пищевода и слабостью перстнеглоточной мышцы.

Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.

У части больных выявляются различные глазодвигательные нарушения. Они бывают представлены нистагмом (горизонтальным, вертикальным, бьющим вниз и т.д.), замедленностью и прерывистостью следящих движений, замедлением, гипометрией или гиперметрией саккад, отсутствием оптикокинетического нистагма, нарушением конвергенции, нарушением подавления вестибулоокулярного рефлекса, легким ограничением вертикального или горизонтального взора.

В отличие от прогрессирующего надъядерного паралича, при мультисистемной атрофии, как правило, отсутствует парез взора вниз. При фиксации взора на удаленном предмете у части больных можно заметить регулярные дисфиксационные саккады. Дисфункция вегетативных структур, иннервирующих зрачок, может приводить к альтернирующей анизокории. Более выраженные глазодвигательные нарушения чаще встречаются при оливопонтоцеребеллярном типе МСА.

Вегетативная недостаточность при мультисистемной атрофии.

Примерно у 75% больных симптомы вегетативной недостаточности либо предшествуют развитию двигательных нарушений либо присоединяются к ним в первые два года болезни. Как правило, они быстрее развиваются при стриатонигральном, чем при оливопонтоцеребеллярном типе МСА. На поздней стадии заболевания вегетативные расстройства присутствуют у 97% больных.

Выявление признаков выраженной вегетативной недостаточности имеет важное значение для диагностики мультисистемной атрофии: отсутствие выраженной вегетативной дисфункции через 2—3 года после начала заболевания, хотя и не исключает диагноз МСА, но, по крайней мере, заставляет в нем усомниться. Раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности — неблагоприятный прогностический признак, часто предвещающий быстрое прогрессирование заболевания.

- Читать далее "Расстройства мочеполовой сферы при мультисистемной атрофии. Ортостатическая гипотензия при мультисистемной атрофии."

Оглавление темы "Клиника и диагностика мультисистемной атрофии.":
1. Клиника мультисистемной атрофии. Паркинсонизм.
2. Мозжечковые симптомы. Пирамидный синдром мультисистемной атрофии.
3. Дизартрия при мультисистемной атрофии. Глазодвигательные нарушения при мультисистемной атрофии.
4. Расстройства мочеполовой сферы при мультисистемной атрофии. Ортостатическая гипотензия при мультисистемной атрофии.
5. Патогенез ортостатической гипотензии. Фиксированный пульс при мультисистемной атрофии.
6. Когнитивные нарушения при мультисистемной атрофии. Эмоционально-личностные расстройства.
7. Нарушения сна при мультисистемной атрофии. Нарушения бодрствования.
8. Диагностические критерии мультисистемной атрофии. Диагностическая схема мультисистемной атрофии.
9. Исследование при мультисистемной атрофии. Томография при мультисистемной атрофии.
10. Нейровизуализация при мультисистемной атрофии. Дифференциальная диагностика при мультисистемной атрофии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: